Zespół nadnerczowo-płciowy

Zespół nadnerczowo-płciowy, zaburzenie hormonalne, inaczej wrodzony przerost nadnerczy, bierze się z nadczynności kory nadnerczy. Oznacza to nadmierne wydzielanie androgenów nadnerczowych, czyli hormonów płciowych, z niedoborem kortyzolu, w następstwie przerostu kory nadnerczy lub guzu nowotworowego nadnercza. Jest to choroba wrodzona, pojawiająca się zwykle w dzieciństwie i powodująca przedwczesne dojrzewanie płciowe.

Inne nazwy choroby: Wrodzony przerost nadnerczy;

Objawia się niskorosłością, przedwczesną mineralizacją chrząstek nasadowych, szybkim wzrastaniem, zaburzeniami metabolicznymi, hirsutyzmem, łojotokiem, zaburzeniami miesiączkowania, łysieniem skroniowym, czasami bezpłodnością. Powikłania zespołu nadnerczowo - płciowego mogą prowadzić do odwodnienia, zaburzenia rytmu serca i w efekcie śmierci. Z powodu braku aldosteronu nerki gromadzą w nadmiarze potas i nie zatrzymują w sodu.

Wyróżnia się kilka postaci tego zespołu w zależności od wieku i płci, w którym zaczęła się choroba:

Postać rzekomego obojnactwa, biorącego swój początek w życiu płodowym. Objawia się brakiem jednoznacznego zdefiniowania płci. Osoba mająca gruczoły płciowe męskie, zwykle w jamie brzusznej lub w kanałach pachwinowych, ma także drugorzędne cechy płciowe charakterystyczne dla kobiet, tzn. brak zarostu, owłosienie płciowe żeńskie, rozwiniete gruczoły sutkowe, itp.

Zobacz również:

Postać przedwczesnego dojrzewania, objawiającego się przed okresem właściwego dojrzewania płciowego. Dziecko jest ponad wiek dojrzałe pod względem płciowym i fizycznym. Natomiast rozwój umysłowy jest odpowiedni do wieku chorego.

Wirylizm lub feminizm: rozwijący się w okresie dojrzałości płciowej.

Wirylizmie (u kobiet) stwierdza się wtedy, gdy kobieta nieregularne miesiączkuje, stale przybiera na wadze, pojawia się owłosienie typu męskiego, następują zmiany w psychice i głosie oraz rozwija się męska budowa ciała. Feminizm dotyczy mężczyzn. Jest niezwykle rzadki i charakteryzuje się rozwojem drugorzędnych cech płciowych typu żeńskiego: zaniki popędu seksualnego do kobiet, owłosienie żeńskie, rozwój gruczołów sutkowych, żeńska psychika, postępująca otyłość oraz zmniejszenie się narządów płciowych.

Rozpoznanie: badania hormonalne (między innymi LH, FSH), badanie USG, tomograf komputerowy. Leczenie w specjalistycznych ośrodkach klinicznych. Podawanie kortyzolu. Podawanie kortykosteroidów doustnie. Podawanie glikokortykosteroidów, mineralokortykoidów w razie niedoboru aldosteronu, leków antyandrogennych w przypadku wirylizacji. U noworodków żeńskich odtworzenie kobiecych organów płciowych. Guzy są leczone operacyjnie.