Choroba von Willebranda
Podobnie jak krwawiączki, również ta choroba jest wrodzoną osoczową skazą krwotoczną ujawniającą się już od wczesnego dzieciństwa, której wystąpienie warunkuje wrodzony niedobór osoczowego czynnika von Willebranda, niezbędnego do prawidłowej syntezy globuliny przeciwkrwawiączkowej, oraz zaburzenia czynności płytek krwi. Jest więc skazą krwotoczną w pewnym sensie typu mieszanego (oso-czowo-płytkowego).
Choroba von Willebranda została nazwana na cześć fińskiego pediatry Erika Adolfa von Willebranda (1870–1949), który w 1926 roku po raz pierwszy opisał schorzenie występujące u członków rodziny z Wysp Alandzkich. Początkowo, ze względu na brak znajomości patogenezy, choroba była rozpoznawana na podstawie stwierdzenia przedłużonego czasu krwawienia oraz zmniejszonej aktywności czynnika VIII. Z tego powodu traktowano ją jako formę hemofilii. Była nazywana pseudohemofilią lub angiohemofilią. Dopiero w 1972 roku wyizolowano czynnik von Willebranda, którego niedobór jest przyczyną występowania choroby.
Komentarze do: Choroba von Willebranda