Choroba szalonych krów

Choroba Creutzfeldta i Jakoba, choroba szalonych krów, gąbczaste zwyrodnienie mózgu, z grupy encefalopatii gąbczastych. Choroby te objawiają się niszczeniem istoty szarej kory mózgowej, z powodu tworzenia się w jej obrębie pęcherzykowatych cząstek wypełnionych białkiem. W wyniku tego procesu mózg zaczyna przypominać gąbkę, a coraz większe zniszczenia i ubytki w tkance mózgu wywołują drżenie, zaburzenia równowagi i koordynacji, upośledzenia psychiczne i motoryczne, a w efekcie zgon.

Inne nazwy choroby: Choroba Creutzfeldta i Jakoba; Choroba BSE;

Choroba ta występuje na całym świecie bez ograniczeń. Gąbczaste encefalopatie są przenoszone na zwierzęta przez wszczepienie zarażonych tkanek, a czynnikiem zakaźnym jest białko prionowe. Priony występują u ludzi i zwierząt jako składnik otoczek komórek nerwowych oraz białych ciałek krwi i są mniejsze od wirusów. Mają dwie różne formy: zwykłą i scrapie, czyli chorobotwórczą. Forma zwykła i scarpie są identyczne pod względem składu chemicznego, różni ich jedynie ułożenie aminokwasów. Forma scrapie w zetknięciu z białkiem zwykłym przekształca je w formę chorobotwórczą na zasadzie domina, a gdy forma scarpie nagromadzi się w dużych ilościach, następuje zanik komórek mózgowych.Kiedyś określone priony przebywały u zwierząt jednego gatunku i miały ograniczone możliwości szerzenia się. Jednakże odkąd ludzie produkują żywność na skalę przemysłową, dochodzi do licznych wtórnych zakażeń, spowodowanych karmieniem zwierząt hodowlanych mączką mięsno-kostną produkowaną z różnych gatunków zwierząt. W ten sposób ludzie wyhodowali priony odporne i zdolne zakazić różne gatunki zwierząt. Zupełna eliminacja choroby wśród zwierząt oznacza brak zagrożenia dla zdrowia ludzi.

Zobacz również:

Aby chorobą zaraził się człowiek, wystarczy niewielki fragment prionu zwierzęcego identycznego z ludzkim. Choroba prionowa u ludzi może być spowodowana samoistną zmianą białek prionowych zwykłych w w formę scarpie, a łatwość przemian zależy od predyspozycji genetycznych. Człowiek może też zarazić się prionem BSE od chorych zwierząt, jedząc zakażone produkty, np. mięso wołowe. Ważne jest iż samo mięso nie wykazuje obecności prionu, a głównym źródłem zakażenia jest tkanka nerwowa i zanieczyszczenie nią mięsa podczas uboju. Za najważniejsze źródło zakażenia uważa się mechanicznie odzyskiwane mięso zanieczyszczone zakażonymi tkankami mózgu i rdzenia kręgowego. Takie mięso wykorzystuje się do wyrobu parówek, pierogów, żelatyny. Priony mogą znajdować się też w mleku i łoju wołowym. Do zarażenia może dojść także w wyniku działań medycznych, np. podczas opercji przeszczepu rogówki, opony twardej mózgu, w wyniku użycia hormonu wzrostu (uzyskiwanego z przysadki ludzkiej). U ludzi choroba objawia się zaburzeniam czucia i koordynacji ruchów, dezorientacją i dziwnym zachowaniem, aż do zupełnego otępienia i śpiączki w przeciągu kilku tygodni, do kilku miesięcy.