Guz Wilmsa - jeden z najczęstszych nowotworów u dzieci

Guz Wilmsa nazywany inaczej nerczakiem niedojrzałym, zaraz po nerwiaku płodowym uznawany jest za najczęstszy nowotwór wieku dziecięcego. Jest to guz lity wywodzący się z przetrwałej i niezróżnicowanej tkanki nerkowej. Jeżeli wykryty jest w porę wiąże się z dużym prawdopodobieństwem całkowitego wyleczenia. Guzy o wysokim stopniu złośliwości niestety mają złe rokowanie.

Co mówią statystyki?

Ocenia się, że guz Wilmsa stanowi około 6% do 10% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego. W Polsce zachorowalność utrzymuje się na poziomie około 7,4 / 1000000 osób do 14 roku życia, przy czym ponad 90% przypadków stwierdza się do 7 roku życia, a 50% to maluchy do 3 roku życia. Zdecydowanie rzadziej występuje u młodzieży, nie wspominając już u dorosłych. Nie zauważa się różnic w częstości występowania w zależności do płci. W ponad 90% jest to zmiana zlokalizowana z jednej strony. Jeżeli nowotwór obejmuje dwie nerki wiąże się to z nerczakowatością.

Jakie są przyczyny choroby?

Mimo znacznego postępu w medycynie, do tej pory nie została poznana przyczyna choroby. Na podstawie prowadzonych badań zauważa się jednak pewne uwarunkowania genetyczne. Obecnie zidentyfikowano dwa takie miejsca na ramieniu krótkim chromosomu 11: 11p13 oraz 11p15. Guz Wilmsa współistnieje również z innymi wadami wrodzonymi. Ocenia się, że dotyczy to około 15% pacjentów. Zwykle na czoło wysuwają się wady układu moczowego (niedorozwój nerek, nerka podkowiasta, zdwojenie nerek, spodziectwo lub wnętrostwo. Spotyka się jednak również objawy z innych układów np. połowiczy przerost ciała, wrodzone wady układu kostno-stawowego oraz krążenia, a także wrodzony brak tęczówki.

Zdecydowanie częściej guz Wilmsa spotyka się u pacjentów chorujących na zespół WAGR. W jego skład oprócz opisywanego nowotworu wchodzą aniridia, upośledzenie umysłowe oraz wrodzone wady układu moczowo-płciowego. Innym przykładem może być zespół Beckwitha-Wiedemanna. Charakteryzuje się on występowaniem dużego języka, przerostu narządów miąższowych oraz przepukliny pępkowej. W zespole Denysa-Drasha oprócz guza stwierdza się nefropatię oraz pseudohermafrodytyzm. Zespół Perlmana to natomiast spłaszczenie twarzoczaszki, nieprawidłowości układu moczowego oraz cofnięcie żuchwy.

Gdzie lokalizuje się najczęściej?

W zasadzie uważa się, że może lokalizować się w dowolnej części miąższu nerki. Zwykle jest to jeden z biegunów. Rzadziej spotyka się go odmiedniczkowo, dwubiegunowo lub wieloogniskowo. Jeżeli znajdzie się poza torebką, nacieka sąsiednie narządy oraz jamę otrzewnej. W przypadku umiejscowienia odmiedniczkowego może rozwijać się do światła miedniczki i moczowodu, powodując krwawienia z dróg moczowych. W przeszłości były również pisywane przypadki nerczaka płodowego zlokalizowanego poza nerką, dokładnie w przestrzeni zaotrzewnowej w jej bezpośrednim sąsiedztwie.

Zobacz również:

Jaki jest obraz histologiczny guza?

W zasadzie guz Wilmsa pod względem mikroskopowym może być bardzo zróżnicowany. Znaczenie rokownicze ma stopień zróżnicowania mezodermy z której powstaje. Na podstawie skali SIOP wyróżnia się 3 grupy ryzyka ze względu na budowę mikroskopową:

1.Niski stopień złośliwości - stwierdza się w nim znaczną przewagę komórek wysoko zróżnicowanych pochodzenia nabłonkowego, obecne są również struktury włókniakogruczolakopodobne, guzy torbielowate o częściowym zróżnicowaniu oraz guzy nerczaka mezoblastycznego.
2.Pośredni stopień złośliwości - do tej grupy zalicza się przede wszystkim nerczaka o niskim stopniu zróżnicowania nabłonka oraz guzy z przewagą podścieliska.
3.Wysoki stopień złośliwości - obejmuje grupę guzów zawierających komórki anaplastyczne, podścielisko mięsakowe, blastemę, a także guzy o utkaniu mięsaka jasnokomórkowego.

Jaki objawy powinny nas zaniepokoić?

Nie ma objawów swoistych dla tego typu guza. Wszystko uzależnione jest od lokalizacji zmiany oraz stopnia zaawansowania. Zwykle pierwszymi objawami są: powiększanie się obwodu brzucha, co wynika obecności rosnącego guza, często spotyka się krwiomocz lub krwinkomocz, objawy ostrego brzucha (dotyczy sytuacji w której nastąpi pęknięcie guza), a także wymioty, nudności, bóle brzucha oraz nadciśnienie wynikające ze wzrostu wydzielania reniny przez komórki guza lub zaburzeń przepływu przez naczynia nerkowe w wyniku ucisku. Ponadto stwierdza się nawracające infekcje dróg moczowych, gorączkę, a także niedokrwistość. Nowotwór może szerzyć się poprzez drogę chłonną lub krwionośną.

Na jakiej podstawie stawia się rozpoznanie?

Podstawowym badaniem jest palpacja, za pomocą której możliwe jest stwierdzenie guza przez powłoki brzuszne. Zwykle wyczuwalny jest od łuków żebrowych do talerze biodrowego, sięgając do linii środkowej ciała, a niekiedy nawet ją przekraczając. Duże znaczenie mają jednak badania obrazowe. Pomagają ustalić czy guz ograniczony jest tylno do jednej nerki, czy nie wychodzi poza jej granice. O rozchodzeniu się zmian poza nerkę mogą świadczyć m.in. czopy nowotworowe w żyłach nerkowych, żyle głównej górnej, a także węzłach chłonnych oraz nacieki do innych narządów. Ważne aby w każdym przypadku oceniać stan drugiej nerki. W tym celu wykonuje się m.in. badania ultrasonograficzne, urografię dożylną, tomografię komputerową, a także scyntygrafię kośćca i rezonans magnetyczny rdzenia. Po wstępnym rozpoznaniu klinicznym, leczeniu przedoperacyjnym, wykonuje się badanie histopatologiczne wyciętego guza. Torebka nerkowa chroni poniekąd organizm przed rozprzestrzenianiem się przerzutów, dlatego też nie zaleca się wykonywania wcześniejszych biopsji, chyba, że występują duże wątpliwości diagnostyczne.

Stadia rozwoju guza:

Stadium 1 – dotyczy guzów ograniczonych do jednej nerki oraz usuniętych całkowicie. Nie doszło do pęknięcia, ani wcześniejszej biopsji.
Stadium 2 – określa się guzy wychodzące poza nerkę, jednak również usunięte całkowicie
Stadium 3 – dotyczy guzów wyciętych niedoszczętnie, ze względu na naciekanie struktur ważnych dla życia, stwierdza się pozostałości w węzłach chłonnych, doszło do pęknięcia guza
Stadium 4 – guz daje odległe przerzuty do wątroby, kości, płuc lub mózgu
Stadium 5 – stwierdza się obecność obustronnych guzów

Jakie jest postępowanie terapeutyczne?

W Europie, w tym również w Polsce stosuje się schemat postępowania polegający na zastosowaniu, od razu po postawieniu rozpoznania, chemioterapii. Ma to na celu zmniejszenie masy guza, co daje możliwość wykonania zabiegu radykalnego usunięcia guza. Znacznie zmniejsza się również ryzyko pęknięcia guza podczas operacji, a także zmniejsza się liczba napromieniań. Takie postępowanie daje ponad 85% pozytywnych efektów terapeutycznych. Uważa się, że początkowe zastosowanie chemioterapii powoduje zanik przerzutów oraz niszczy ewentualne mikroprzerzuty. W przypadku guzów o wysokim stopniu złośliwości, niestety rokowanie nie jest najlepsze pomimo zastosowania intensywnego leczenia.

Autor: Piotr Kuc
Źródła:
Dobrzańska Anna, Ryżko Józefa, Pediatria, podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego, Urban&Partner, Wrocław 2010
Kubicka Krystyna, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010