Łagodne i złośliwe nowotwory płuc u dzieci

Od lat wiadomym jest, iż nowotwory płuc plasują się w czołówce pod względem zapadalności i liczby zgonów na nowotwory wśród osób dorosłych. Jak jednak wygląda sytuacja w przypadku dzieci? Czy chorują równie często i jakie jest rokowanie?

U dzieci w przeciwieństwie do dorosłych nowotwory płuc należą do rzadkości, jednakże lekarz zawsze powinien o nich pamiętać i brać pod uwagę taką ewentualność. Dzielą się na dwie główne grupy: nowotwory łagodne oraz nowotwory złośliwe. Niestety nie ma wiarygodnych danych statystycznych określających częstość występowania tego zjawiska.

NOWOTWORY ŁAGODNE PŁUC

Jest to grupa bardzo zróżnicowana zarówno pod względem histologii jak i histiogenezy. Mogą rozwijać się w ścianie oskrzeli lub dotyczyć obszaru miąższowego płuc. Przykładami nowotworów łagodnych mogą być: odpryskowiak, chrzęstniak, nerwiakowłókniak, naczyniak lub tzw. inflammatory pseudotumor.

Jakie objawy dają zmiany łagodne płuc?

Niestety nie ma konkretnie zdefiniowanych objawów. Wszystko uzależnione jest od miejsca w którym dochodzi do rozrastania się guza. Jeżeli zmiany lokalizują się wewnątrz oskrzela, doprowadzają do stopniowego zamykania się jego światła, a w rezultacie obturacji dróg oddechowych. Drażnienie dróg oddechowych przez rozwijający się nowotwór będzie powodowało kaszel, duszność, a podczas osłuchiwania świsty. Dodatkową wskazówką mogą być nawracające infekcje dróg oddechowych, wynikające z niedrożności. Zmiany zlokalizowane obwodowo mogą w zasadzie nie dawać żadnych objawów, a wykrywane są z reguły przypadkowo.

Jak stawia się rozpoznanie?

Podstawowymi badaniami umożliwiającymi stwierdzenie zmian są metody obrazowania klatki piersiowej, takie jak zdjęcie rentgenowskie lub tomografia komputerowa. Postacie obwodowe zwykle przyjmują obraz dobrze odgraniczonych, okrągłych zmian. W przypadku zmian zlokalizowanych wewnątrz oskrzeli lepszym badaniem jest bronchoskopia, umożliwiająca jednoczesne pobranie wycinków do badania histopatologicznego.

Jak leczy się zmiany łagodne?

Metodą z wyboru w przypadku zmian łagodnych jest oczywiście wycięcie. Pewne trudności pojawiają się w przypadku nowotworów wewnątrzoskrzelowych. W tym przypadku należy rozważyć miejscową resekcje lub usunięcie całego płata, a nawet płuca. Podczas operacji wykonuje się badanie histopatologiczne takiej zmiany. Jeżeli będzie to postać łagodna zabieg jest zakończony, w przeciwnym wypadku lekarz musi rozważyć ewentualne poszerzenie zabiegu.

Kilka przykładów zmian łagodnych:

Odpryskowiak – nazywany jest inaczej hamartoma. Zbudowany jest z mieszaniny wielu tkanek m.in. chrzęstnej, nabłonka wyścielającego i wydzielniczego, mięśni gładkich, tkanki łącznej, śluzowej, a także kostnej. Zwykle jest to zmiana pojedyncza, zlokalizowana w miąższu płuc, nie dająca objawów. Jeżeli umiejscowi się wewnątrz oskrzela może dawać objawy świadczące o obturacji dróg oddechowych (duszność, kaszel). Podstawową metodą leczenie jest resekcja.
Chrzęstniak – to zmiana łagodna rozwijająca się w dużych bądź średnich oskrzelach. Zbudowana jest z tkanki chrzęstnej i przyjmuje kształt polipów. Obraz kliniczny często przypomina ten występujący w odpryskowiaku. Podstawowym badaniem jest bronchoskopia, natomiast metodą leczenia wycięcie.
Inflammatory pseudotumor – jest to zmiana łagodna o wielopostaciowej budowie komórkowej. W zależności od przewagi jednych komórek nad drugimi określa się ją jako granuloma plasmocellulare, xanthoma, histiocytoma lub fibroxanthoma. Niestety do tej pory nie udało się określić etiologii. Objawy uzależnione są od lokalizacji zmiany. Często jednak pacjenci skarżą się na kaszel, bóle w klatce piersiowej, duszność, a także bóle stawów. Ponadto częste są infekcje układu oddechowego, a tzw. OB – odczyn Biernackiego przyjmuje wartości dwu a nawet trzycyfrowe, bez jednoczesnych zmian w liczbie leukocytów we krwi. Niekiedy stwierdza się dodatkowo hipergammaglobulinemię lub niedokrwistość. Zmiana rozwija się zwykle powoli, ma jednak tendencje do naciekania pobliskich tkanek utrudniając tym samym leczenie.
Naczyniaki – uważa się, iż zmiany te należą do rzadkości. Są tworami składającymi się z komórek śródbłonkowych oraz niewielkiej ilości komórek nabłonkowych Często w utkaniu stwierdza się zhemolizowaną krew. Cechują się powolnym wzrostem a lokalizują się główne obwodowo. Metodą leczenia jest resekcja.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE PŁUC

Zobacz również:

Nowotwory złośliwe płuc u dzieci są bardzo podobne do tych występujących u osób dorosłych. W zasadzie główną różnicą jest częstość występowania (dzieci zapadają na ten typ nowotworów rzadziej niż dorośli) W ocenie rokowania podstawową rolę odgrywa stopień zaawansowania wg. skali TNM oraz budowa morfologiczna. Do najczęściej występujących nowotworów złośliwych płuc należą gruczolaki (rakowiak, oblak, guzy śluzowo-naskórkowe).

Gruczolaki mogą powodować początkowo narastający i uporczywy kaszel, w bardziej zaawansowanych postaciach również duszność, a także krwioplucie. W przypadku całkowitej niedrożności oskrzeli może dochodzić do niedodmy, a co za tym idzie nawracających zapaleń w obrębie miąższu płuca. Rozpoznanie stwierdza się przede wszystkim na podstawie bronchoskopii z pobraniem wycinka na badania histopatologiczne.

Leczenie zmian złośliwych nie należy do łatwych. W zasadzie problemem tym zajmuje się wiele specjalistów. W zależności od zaawansowania opracowuje się różne schematy na które składa się chemioterapia, radioterapia oraz chirurgiczne usunięcie guza, przy czym uważa się, iż sama operacja nie daje gwarancji wyleczenia, zwiększa natomiast szansę wydłużenia życia.

Kilka słów o najczęstszych typach nowotworów złośliwych:

Rakowiak – jest to guz śródścienny. Jego cechą charakterystyczną jest to, iż część znajduje się w świetle oskrzela, natomiast pozostała rozrasta się w miąższu płuc. Istnieją jednak przypadki, w który rakowiak lokalizuje się prawie całkowicie na zewnątrz oskrzela. Jest to zmiana dobrze zróżnicowana, stwierdza się obecność ziarnistości argentofilnych czynnych hormonalnie. Z rakowiakiem u dorosłych często wiąże się tzw. zespół rakowiaka, jednak u dzieci nie zauważa się tego zjawiska.
Guz śluzowo-naskórkowy – zmiana lokalizuje się w dużych oskrzelach lub tchawicy. Ma ona zwykle niski stopień złośliwości i składa się głównie z komórek torbielowatych oraz gruczołowych. Nie stwierdza się cech naciekania do światła oskrzeli.

NOWOTWORY WTÓRNE PŁUC

W przeciwieństwie do nowotworów pierwotnych (łagodnych jak i złośliwych), nowotwory wtórne (przerzutowe) są zdecydowanie częściej spotykane. Mogą dostać się do płuc różnymi drogami, m.in. drogą naczyń krwionośnych, drogą naczyń chłonnych, przez naciekanie miejscowe, a także przez wszczepianie się komórek nowotworowych, z czego najliczniejszą grupę stanowią nowotwory przerzutowe powstałe na skutek rozsiewu drogą krwionośną i chłonną. Dynamika szerzenia się przerzutów uzależniona jest od stopnia biologicznej złośliwości i odporności dziecka na nowotworzenie.

Autor: Piotr Kuc
Źródła:
Kubicka Krystyna, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010
Bożka Józef, Nowotwory wieku dziecięcego, Państwowy zakład wydawnictw lekarskich, Warszawa 1971