Przewlekła niewydolność nerek u dzieci
Zgodnie z obowiązującą definicją za przewlekłą niewydolność nerek uznaje się stan, w którym w wyniku zarówno wrodzonych jak i nabytych nefropatii dochodzi do nieodwracalnego uszkodzenia miąższu nerek. Proces ma charakter postępujący, pierwszą oznaką jest zwykle zmniejszenie przesączania kłębuszkowego poniżej 80ml/min/1,73m2, czyli zmniejszenie zdolności do filtracji.
Z czasem jednak choroba postępuje, pojawiają się zaburzenia metaboliczne, wzrasta poziom kreatyniny oraz mocznika, które fizjologicznie wydalane są przez nerki. Ostatecznie gdy przesączanie kłębuszkowe spada poniżej 10-15ml/min.1,73m2 dochodzi do schyłkowej niewydolności nerek, która stanowi bezwzględne wskazanie do rozpoczęcia dializoterapii i przeszczepu narządu.
W przypadku dzieci do 5 roku życia najczęstszym czynnikiem etiologicznym są wady wrodzone układu moczowego, m.in. dysplazja nerki, hipoplazja nerki, a także przeszkody w odpływie moczu. Wśród dzieci starszych główną przyczyną przewlekłej niewydolności nerek są nabyte choroby kłębuszkowe, w tym kłębkowe zapalenie nerek lub zespół hemolityczno-mocznicowy, a także choroby uwarunkowane genetycznie takie jak zwyrodnienie torbielowate czy zespół Alporta.
Jak dochodzi do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek?
Zgodnie z obowiązującym stanem wiedzy uważa się, iż przewlekła niewydolność nerek rozwija się w wyniku nadciśnienia wewnątrzkłębuszkowego, stopniowo nasilają się zmiany śródmiąższowe, zwiększa się ilość macierzy pozakomórkowej oraz procesy włóknienia. Mechanizmów doprowadzających do przewlekłej niewydolności nerek jest jednak wiele i mimo postępu medycyny do tej pory nie udało się w pełni wyjaśnić tego procesu. Jednym z czynników patogenetycznych może być odkładanie się kompleksów immunologicznych w przebiegu kłębuszkowych chorób zapalnych nerek, które z czasem doprowadzają do włóknienia narządu. Nie można zapominać o hiperfiltracji, która jest bardzo istotnym elementem patogenezy.
Bez względu na przyczynę przewlekłej niewydolności nerek, w wyniku uszkodzenia części nefronów w pozostałych dochodzi do zwiększenia się przepływu krwi, tak by utrzymać czynność nerek na dotychczasowym poziomie, co z czasem doprowadza również do ich uszkodzenia. Uważa się, iż wynika to m.in. z wysokiego ciśnienia hydrostatycznego, które uszkadza ściany naczynek włosowatych, w efekcie zwiększając przechodzenie do moczu białek. Mezangium przerasta, tworzą się zmiany w nabłonku, ostatecznie doprowadzając do szkliwienia kłębuszków nerkowych. Za postęp przewlekłej niewydolności nerek odpowiadają prawdopodobnie również białka, ich zwiększona podaż, a co za tym idzie wzrost w krążeniu doprowadza do rozszerzenia a z czasem uszkodzenia tętniczek doprowadzających krew do kłębuszka nerkowego. Z tego względu zaleca się dietę ubogobiałkową, która opóźnia postęp choroby. W patogenezie przewlekłej niewydolności nerek udział ma również fosfor. Mechanizm nie jest w pełni wyjaśniony, zauważono natomiast, iż jego ograniczenia w diecie opóźniają postęp choroby.
Zobacz również:
Jak objawia się przewlekła niewydolność nerek?
Pierwszym objawem jest zwykle zmniejszenie wydalania moczu, z czasem w wyniku upośledzenia mechanizmów zagęszczania dochodzi do wielomoczu. W wyniku przewodnienia, nadmiaru sodu oraz zwiększenia wydzielania reniny rozwija się nadciśnienie tętnicze. W wyniku zmian mocznicowych, a także zatrucia glinem chory ma problemy z koncentracja, jest przewlekle zmęczony, cierpi na bóle głowy, senność, zaburzenia mowy, utratę pamięci, kurcze mięśni, drgawki, obwodowe neuropatie, a także może dojść do śpiączki. W wyniku uszkodzenia czynności granulocytów oraz defektu odporności komórkowej częściej dochodzi do zakażeń. Zmniejszenie produkcji przez nerkę erytropoetyny, niedobory żelaza, kwasu foliowego. Zmniejsza się również wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym, upośledzeniu ulegają enzymy odpowiedzialne za produkcję witaminy D przez nerki, wtórnie rozwija się nadczynność przytarczyc co w efekcie doprowadza do osteodystrofii nerkowej w postaci krzywicy, osteomalacji oraz osteopenii. Osteodystrofia nerkowa wraz z niedoborami białek i kalorii, niedokrwistością i kwasicą powoduje zahamowanie wzrostu oraz opóźnia dojrzewanie szkieletu. Oporność tkanek na insulinę powoduje nietolerancję glukozy, a zmniejszona aktywność lipazy lipoproteinowej hipertriglicerydemię. Ponadto w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek może rozwinąć się również kardiomiopatia mocznicowa, zaburzania trawienia, zaburzenia czynności trzustki, częstsze owrzodzenia, zmniejszona zdolność wiązania żelaza.
Co może doprowadzić do przejściowego pogorszenia czynności nerek u chorych?
Za przyczyny przejściowego pogorszenia się czynności nerek w przypadku chorych z przewlekłą niewydolnością nerek uważa się stany przebiegające z hipokaliemią, hiperkalcemią, ze znaczną hiperurykemią, także ciężkie postacie kwasicy metabolicznej, niewydolność krążenia, różne substancje nefrotoksyczne w tym niektóre antybiotyki. Znaczenie może mogą mieć również stany odwodnienia lub przebiegające z hiponatremią, gwałtowne obniżanie ciśnienia tętniczego, również złośliwe nadciśnienie tętnicze, a także ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek oraz utrudnienia w odpływie moczu.
Jak stawia się rozpoznanie?
Aby potwierdzić przewleką niewydolność nerek oprócz obrazu klinicznego chorego należy ustalić w miarę możliwości jaka jest przyczyna stanu pacjenta. Ponadto należy określić GFR, czyli zdolność do przesączania kłębuszkowego, stężenie mocznika, kreatyniny, kwasu moczowego, a także wykluczyć ewentualnie przejściowe stany pogarszające czynność nerek. Nie można zapominać również o określeniu dobowych strat białka, pomiarze ciśnienia tętniczego, ocenie gospodarki kwasowo-zasadowej oraz wapniowo-fosforanowej. Szczególnie u dzieci ważne są badania antropometryczne, a także badania kardiologiczne, okulistyczne, urologiczne oraz ocena funkcji wątroby.
Jak leczyć przewlekłą niewydolność nerek?
Niestety nie istnieje leczenie przyczynowe w przewlekłej niewydolności nerek. Jedyne co można zrobić to leczyć objawowo oraz opóźniać postęp choroby. Należy leczyć nadciśnienie, zapobiegać zaleganiu moczu, a także zwalczać zakażenia. Ponadto stosuje się leki działające nefroprotekcyjnie, które oprócz działania obniżającego ciśnienie zmniejszają również białkomocz, spowalniając tym samym postęp choroby. Przykładami takich leków są blokery receptora angiogensyny II lub inhibitory konwertazy angiotensyny.
Ważna jest również odpowiednia dieta oraz leczenie powikłań. Ilość dostarczanego białka powinna zapewnić dodatni bilans azotowy, zaleca się również zmniejszenie podaży fosforu. Ze względu na nieprawidłowe zagęszczanie moczu procesy wydalnicze nerek są osłabione. Wymaga to zwiększanie filtracji przez nerki poprzez podaż płynów oraz leków moczopędnych. W przypadku niedokrwistości zaleca się rekombinowaną ludzką erytropoetynę. Należy pamiętać również o podawaniu chorym aktywnych metabolitów witaminy D, a w przypadku dzieci niekiedy konieczność podaży ludzkiego hormonu wzrostu. W zaawansowanym stadium niewydolności nerek należy wprowadzić leczenie nerkozastępcze, inaczej dializoterapię. Konieczość taka zachodzi przy obniżeniu przesączania kłębuszkowego poniżej 10-15ml/min/1,73m2, opornym nadciśnieniu tętniczym, zapaleniu osierdzia, neuropatii, encefalopatii mocznicowej, świądzie mocznicowym, obrzękach, skazie krwotocznej, nasilonej nadczynności przytarczyc, osteodystrofii, a także niedożywieniu. W przypadku dzieci zaleca się dializy otrzewnowe. Dializoterapia powinna być jednak jak najszybciej zastąpiona przeszczepem nerki.
Autor: Piotr Kuc
Źródła:
Richard E.Behrman, Podręcznik pediatrii-Nelson, Wydawnictwo Naukowe PWN Sp. z o.o., Warszawa 1996
Kubicka Krystyna, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010
Komentarze do: Przewlekła niewydolność nerek u dzieci