Wrodzone zwężenia aorty u dzieci
Zwężenie zastawki aortalnej (dwupłatkowej) to wrodzona wada serca w przebiegu której dochodzi do zwężenia drogi odpływu z lewej komory. Jest ona uważana za jedną z najczęstszych wad wrodzonych stwierdzanych u dorosłych. Stanowi średni 5-6% wszystkich wad wrodzonych i zdecydowanie częściej dotyczy płci męskiej.
Pod względem morfologicznym wyróżnia się:
- Zwężenie zastawkowe
- Zwężenie podzastawkowe
- Zwężenie nadzastawkowe
W zwężeniu zastawkowym patologia polega na defekcie spoideł między płatkami zastawki polegającym na niepełnym ich wykształceniu lub zarośnięciu. Przyczyną takiego stanu może być również pogrubienie płatków. Znane są przypadki niewykształcenia drugiego płatka czy niedorozwoju lub hipoplazji pierścienia aortalnego, co również utrudnia przepływ między lewą komorą a aortą. W wielu przypadkach ze zwężeniem zastawkowym współistnieją inne patologie, takie jak: przetrwały przewód tętniczy, koarktacja aorty, fibroelastoza, a także zaburzenia w rozwoju komory lewej i aorty wstępującej.
Zwężenie nadzastawkowe aorty jest rzadziej spotykaną wadą. Stwierdzana jest zarówno sporadycznie jak i rodzinnie. Znane są również przypadki współistnienia wady z zespołem Williamsa. Składają się na niego opóźnienie rozwoju umysłowego, charakterystyczna twarz elfa o szerokim czole, spłaszczonej nasadzie nosa, okrągłych policzkach, długiej wardze górnej, a także pełnej twarzy. Wada nadzastawkowa polega na zwężenie drogi odpływu krwi w aorcie wstępującej nad zatoką Valsalvy.
W przypadku zwężenia podzastawkowego, nazywanego również zwężeniem podaortalnym dochodzi do powstania włóknistej zmiany poniżej zastawki co utrudnia przepływ krwi z lewej komory. Wada ta dość szybko postępuje, przy czym w zasadzie nigdy nie jest rozpoznawana u niemowlatków. Czasami pojawia się w późniejszych okresach życia, nawet jeżeli wcześniejsze badania nie wykazywały zmian. Niekiedy wada ujawnia się po przebytych operacjach innych wrodzonych wad serca.
Jaki wpływ na przepływ krwi ma opisywana wada serca?
Zaburzenia w przepływie krwi uzależnione są przede wszystkim od stopnia zwężenia zastawki, a także od okresu życia. W przypadku noworodków ze znacznym zwężeniem przepływ krwi możliwy jest dzięki niezamkniętemu jeszcze przewodowi tętniczemu, umożliwiającemu przeciek krwi z krążenia małego do aorty, omijając zastawę aortalną. Niestety przewód ten zwykle zamyka się krótko po urodzeniu. Pogarsza to znaczenie hemodynamikę, organizm jednak stara się przeciwdziałać temu i zwiększa ciśnienie skurczowe oraz poźnorozkurczowe w komorze lewej tak, by utrzymać odpowiedni rzut serca, co nie zawsze się udaje. Jeżeli serce noworodka nie poradzi sobie z tym problemem ciśnienie będzie spadać, pogorszy się znacznie przepływ krwi na obwód, co doprowadzi do rozwinięcia kwasicy metabolicznej. W przypadku niewielkiego zwężenia organizm zwykle kompensuje utrudniony przepływ, nieznacznie zwiększając ciśnienie w lewej komorze.
Zobacz również:
W przypadku zwężeń podzastakowych przepływ krwi jest zwykle asymetryczny, co szybko doprowadza do uszkodzenia płatków zastawki w efekcie powodując niedomykalność. W zwężeniu nadzastawkowym sytuacja jest podobna do tej opisywanej w zwężeniu zastawkowym, a dodatkowo jego w przebiegu zdecydowanie szybciej dochodzi do rozwoju zmian miażdżycowych w naczyniach wieńcowych.
Jakie są objawy choroby?
Objawy uzależnione są przede wszystkim od stopnia zwężenia. W przypadku niemowląt może dochodzi nawet do ciężkiej niewydolności lewokomorowej krążenia. W wielu jednak przypadkach nawet krytyczne zwężenia pozostają bezobjawowe. Pierwszą wskazówką dotyczącą patologii jest często wysłuchanie nad polami serca wyrzutowego kliku, ewentualnie skurczowego szmeru nad aortą. W okolicy dołka jarzmowego możliwe jest wyczucie drżenia. Jeżeli dochodzi do ciężkiego zwężenia II ton serca - aortalny, staje się cichy i opóźniony, niekiedy dając rozdwojenie II tonu. Rzadko jednak spotyka się starsze dzieci z tak nasiloną wadą w połączeniu z bólami zamostkowymi, omdleniami, zawrotami głowy czy męczliwością.
Niekiedy opisywane były również nagłe zgony w wyniku ciężkiego zwężenia zastawki aortalnej. Tętno zwykle nie odbiega od normy. Nawet w zwężeniach umiarkowanych, uderzenie koniuszkowe pozostaje prawidłowe, dopiero w ciężkich postaciach staje się unoszące. Często w okolicach górnej prawej krawędzi mostka, możliwe jest wysłuchanie szorstkiego szmeru skurczowego, który może promieniować do szyi, a także w dół wzdłuż lewej krawędzi mostka. W przypadku szmerów nadzastawkowych mogą one być najlepiej słyszalne po lewej stronie mostka, a także w okolicy koniuszka sera. Niekiedy w nasilonych zwężeniach zastawkowym stwierdza się dodatkowo charakterystyczny klik wyrzutowy nad koniuszkiem oraz lewą krawędzią mostka. W ciężkich zwężeniach możliwe jest również wysłuchanie czwartego tonu serca..
W krytycznych zwężeniach, szczególnie u niemowląt dochodzi do ciężkiej zastoinowej niewydolności serca, serce ulega powiększeniu, płuca stają się obrzęknięte a tętno słabo wyczuwalne. Opisywane wcześniej szmery, w wyniku znacznie osłabionego przepływu, mogą być bardzo ciche, wręcz niesłyszalne. Dodatkowo rozwija się kwasica oraz znaczne powiększenie wątroby. Jeżeli odpowiednio szybko nie wdroży się leczenia chirurgicznego stan taki kończy się zgonem dziecka.
Jakie badania wykonuje się w celu postawienia rozpoznania?
Aby postawić rozpoznanie należy oprócz objawów przedmiotowych oraz podmiotowych wykonać badania dodatkowe, m.in. zdjęcia rentgenowskie klaki piersiowej, badania elektrokardiograficzne, badania echokardiograficzne lub cewnikowanie serca z badaniem angiokardiograficznym. W przypadku badania radiologicznego, szczególnie w przypadkach krytycznego zwężenia zauważa się powiększenie serca, niekiedy z jednoczesnym poszerzeniem aorty wstępującej. Dodatkowo widoczne są również cechy zastoju oraz obrzęku w obrębie płuc. W badaniach elektrokardiograficznych stwierdza się liczne zmiany, oś elektryczna serca przesuwa się w prawo, stwierdza się cechy przerostu prawej komory. Obniżeniu lub spłaszczeniu mogą ulegać załamki T. Najlepszym niewątpliwie badaniem jest echokardiografia. Pozwala ona dokładnie ocenić budowę, także przepływ krwi przez zastawkę i aortę. Możliwe jest uwidocznienie zarośnięcia, zastawki jednopłatkowej, a także pogrubienia czy asymetrycznych przepływów krwi. W aorcie zwykle strumień krwi jest przyspieszony. Dodatkowo mięsień komory lewej oraz wsierdzie mogą ulegać pogrubieniu. Cewnikowanie serca z badaniem angiokardiograficznym w chwili wprowadzenia badań echokardiograficznych stały się zdecydowania rzadziej wykonywanymi.
Jak leczyć zwężenie zastawki aortalnej?
W przypadku krytycznego zwężenia konieczna jest szybka interwencja kardiochirurgiczna. Bardzo ważne, aby przed wykonaniem takiego zabiegu odpowiednio wyrównać kwasicę metaboliczną. Dodatkowo w przypadku noworodków podaje się prostaglandyny mające na celu utrzymanie drożności przewodu tętniczego. Zabieg polega na uruchomieniu zrośniętych płatków zastawki, tak by jednocześnie niedoprowadzić do ich uszkodzenia i wywołania niedomykalności. Inną metodą jest tzw. walwuloplastyka balonowa. Metoda to polega na wprowadzeniu przezskórnym cewnika do tętnicy udowej, ewentualnie tętnicy szyjnej wspólnej, a następnie poprowadzenie go drogą naczyń do zastawki aortalnej. W chwili umieszczenia cewnika w odpowiedniej pozycji pompuje się specjalny balonik, który rozszerza zwężone płatki zastawki. W przypadku zwężenia podzastawkowego konieczne jest chirurgiczne usunięcie zwężającej struktury. Czasem zachodzi konieczność plastyki zastawki aortalnej.
***
Autor: Piotr Kuc
Źródła:
Richard E.Behrman, Podręcznik pediatrii-Nelson, Wydawnictwo Naukowe PWN Sp. z o.o., Warszawa 1996
Kubicka Krystyna, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010
Komentarze do: Wrodzone zwężenia aorty u dzieci