Anomalie i choroby nerwu wzrokowego
Funkcją drogi wzrokowej jest przenoszenie wrażeń wzrokowych w postaci impulsów nerwowych do nabłonka zmysłowego siatkówki. Najważniejszym elementem drogi wzrokowej jest nerw wzrokowy. Zaburzenia, które go dotyczą mogą mieć charakter wrodzony lub nabyty.
Rozwojowe wady nerwu wzrokowego są wynikiem poważnych zaburzeń rozwojowych, które całkowicie uniemożliwiają widzenie. Zwykle współistnieją z zespołami neurologiczno-trzewnymi oraz głębokimi zaburzeniami rozwojowymi ośrodkowego układu nerwowego. Anomalie tarczy nerwu wzrokowego mogą przebiegać z cechami zagłębienia (szczelina tarczy, dołek rozwojowy, anomalia w kształcie kwiatu powoju, zespół tarczy pochyłej) lub uniesienia i obrzęku (włókna rdzenne, druzy tarczy).
W trakcie rozwoju płodowego szczelina pierwotnego pęcherzyka ocznego powinna zostać całkowicie zamknięta. Jednak nie zawsze tak się staje. Wówczas mówi się o szczelinie tarczy nerwu wzrokowego, której może towarzyszyć wrodzona szczelina błony naczyniowej oka.
Jeśli w czasie wykształcania się narządów nastąpi przesunięcie odprysku siatkówki pomiędzy twardówkę a otoczkę zewnętrzną nerwu wzrokowego, wówczas obserwowany jest tzw. dołek rozwojowy tarczy nerwu wzrokowego. Jego obecność często jest powodem przedostawania się płynu mózgowo-rdzeniowego pod siatkówkę i jej rzekomosurowiczego odwarstwienia. Ta zmiana ma jednak miejsce dopiero w wieku młodzieńczym. Ciekawą nazwą cechuje się kolejne zaburzenie rozwojowe nerwu wzrokowego określane jako anomalia tarczy w kształcie kwiatu powoju. U osób, u których wystąpiła ta wada tarcza ma różowe lub pomarańczowe zabarwienie, jest powiększona i cofnięta, a jej zagłębienie wypełnia szarawy glej. Z zewnątrz jest otoczona białym lub kremowym wałem ze skupiskami barwnika na obwodzie. W obrazie tarczy nerwu wzrokowego widoczne są także ułożone szprychowato naczynia.
Częstym problemem, który towarzyszy anomalii tarczy typu kwiatu powoju jest surowicze odwarstwienie siatkówki. Inną wrodzoną wadą tarczy nerwu wzrokowego z cechami zagłębienia jest zespół tarczy pochyłej. Cechą charakterystyczną schorzenia jest nie tylko pochylenie tarczy, ale także jej „odwrócenie” (nosowy kierunek wyjścia skroniowych łuków naczyniowych), sierp twardówkowy oraz ścieńczenie naczyniówki i nabłonka barwnikowego. Zespół objawia się znacznym stopniem krótkowzroczności i niezbornością.
Włókna rdzenne należące do anomalii tarczy o cechach uniesienia i obrzęku polegają na wnikaniu otoczek mielinowych w obręb wewnątrzgałkowej części nerwu wzrokowego i siatkówki. Natomiast często zwapniałe złogi hialinowe lub koloidowe pojawiające się w obrębie tarczy określane są mianem druzów tarczy nerwu wzrokowego.
Zobacz również:
Ich wystąpienie często ma charakter rodzinny i nie wpływa na ostrość widzenia. Jednak zwykle jest przyczyną ubytków w polu widzenia. Druzy tarczy nerwu wzrokowego są stosunkowo częstą anomalią występującą aż u 2% społeczeństwa.
Wrodzoną chorobą, która jest przyczyną zaburzeń w obrębie nerwu wzrokowego jest dziedziczna neuropatia nerwów wzrokowych Lebera. Schorzenie występuje niemal zawsze u mężczyzn i ujawnia się w trzeciej dekadzie życia. Początkowo występuje jednostronne, gwałtowne i głębokie pogorszenie ostrości widzenia. Pojawiają się także ubytki w polu widzenia, upośledzenie widzenia barw, obniżenie wrażliwości na ostre światło oraz nieprawidłowa reakcja źrenicy na bodziec świetlny (dośrodkowy defekt źreniczny, źrenica Marcusa Gunna). W krótkim czasie (kilka dni lub tygodni) choroba może zająć także drugie oko.
ZABURZENIA NABYTE
Przyczyn nabytych neuropatii nerwu wzrokowego może być kilka. Jednak wiele cech wszystkich neuropatii nerwu wzrokowego jest wspólnych. Łączy je np. zaburzenie transportu aksoplazmy, które jest wynikiem hipoksji i obecności toksyn prowadzących do zakłóceń syntezy ATP.
Skutkiem jest uszkodzenie neuronu i komórki zwojowej. Wspólnych jest także wiele objawów – ubytki w polu widzenia, obniżona ostrość wzroku oraz zaburzenie widzenia barw. Często występuje także dośrodkowy defekt źreniczny. Wyróżnia się podział na przednie i tylne neuropatie nerwu wzrokowego oraz neuropatie toksyczne.
Do grupy przednich obrzękowych neuropatii nerwu wzrokowego zaliczane jest między innymi zapalenie tarczy nerwu wzrokowego spowodowane przez czynniki zakaźne (np. zapalenie zatok, borelioza, kiła). Zapalenie może objąć także siatkówkę, jednak jest to najrzadziej występująca postać zapalenia nerwu wzrokowego. Innym schorzeniem jest przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego (AION), która może być związana z zapaleniem olbrzymiokomórkowym tętnic (chorobą Hortona).
Postać niezwiązana z zapaleniem tętnic (NAION) jest uznana za najczęstszą, idiopatyczną formę ostrej neuropatii nerwu wzrokowego u osób w wieku powyżej 60 lat. Zwykle występuje u osób z nadwzrocznością i małą, „stłoczoną” tarczą nerwu wzrokowego. Na jej wystąpienie są także bardziej narażeni chorzy na cukrzycę lub nadciśnienie, osoby z kolagenozą lub hiperlipidemią. Postać związana z chorobą Hortona (AAION) także występuje u osób starszych, ale w przeciwieństwie no NAION źle rokuje.
Inną przednią obrzękową neuropatią nerwu wzrokowego jest neuropatia obrzękowa zastoinowa („tarcza zastoinowa”). Schorzenie jest silnie związane z podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym. Może być spowodowane wrodzoną lub nabytą niedrożnością układu komorowego, ciasnotą wewnątrzczaszkową, upośledzonym wchłanianiem płynu mózgowo-rdzeniowego lub guzem rzekomym mózgu.
Ze względu na ciągłość anatomiczną opon mózgu i pochewki nerwu wzrokowego podwyższone ciśnienie powoduje zahamowanie wspomnianego transportu aksoplazmy i obrzęk włókien nerwu wzrokowego. Poza objawami ocznymi (m.in. poziome rozdwajanie się obrazu) występują bóle głowy, nudności, wymioty, senność i osłabienie. Jeśli tarcza zastoinowa przechodzi w postać przewlekłą pojawia się także obniżenie ostrości wzroku i zawężanie się pola widzenia.
Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego jest neuropatią tylną. Jego przyczyną jest na ogół izolowany proces demielinizacyjny lub stwardnienie rozsiane. Schorzenie najczęściej występuje u młodych kobiet. Objawia się między innymi spadkiem ostrości wzroku trwającym 1-2 tygodni oraz bólem w głębi oczodołu.
Neuropatia toksyczna nerwu wzrokowego jest spowodowana niedoborami żywienia (brak białka, witamin z grupy B oraz kwasu foliowego). Zwykle występuje u osób uzależnionych od alkoholu, papierosów i/lub narkotyków. Objawia się obustronnym spadkiem ostrości wzroku, zaburzeniem widzenia barw oraz zmianami w polu widzenia.
O neuropatii toksycznej mówi się także w przypadku zatrucia metanolem. Wówczas schorzenie cechuje ostry przebieg – gwałtowny spadek ostrości widzenia, widzenie w żółtym kolorze, pojawienie się przed oczyma „mgły” lub „błyskawic”. Neuropatia może być także niepożądanym skutkiem stosowanej farmakoterapii. Mogą ją spowodować, takie leki jak: izoniazyd, etambutol, amiodaron czy wigabatryna.
Innym zaburzeniem dotyczącym nerwu wzrokowego jest jego zanik, do którego może dojść na sutek procesów patologicznych w oczodole, kanale nerwu wzrokowego, jamie czaszki, siatkówki lub samego nerwu wzrokowego. Atrofia włókien wzrokowych prowadzi do zaniku możliwości przewodnictwa impulsu nerwowego. Niemożliwa jest zatem korowa percepcja wrażeń wzrokowych i widzenie. Zanik nerwu wzrokowego może mieć charakter pierwotny lub wspólny, a jego wspólną cechą jest bladość tarczy.
Autor:
Marta Grochowska
Źródło:
Niżanowska M.H.: Okulistyka. Podstawy Kliniczne. PZWL, Warszawa 2007.
Komentarze do: Anomalie i choroby nerwu wzrokowego