Choroba Charcota - postępujący paraliż

Choroba Charcota, nazywana również chorobą Lou Gehriga lub stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS), charakteryzuje się degeneracją połączeń nerwowych stymulujących ruch mięśni, co w konsekwencji powoduje postępujący paraliż. Dostępne obecnie terapie mogą jedynie spowolnić progresję choroby, jednak jej postęp jest nieunikniony.

Odkrycie, którego dokonano w Centre hospitalier régional universitaire (CHU) w Tours, powinno  ułatwić zrozumienie procesów związanych z rozwojem ALS i pozwolić na lepszą ocenę skuteczności nowych terapii.
   
Choroba Charcota powoduje stopniową degenerację neuronów ruchowych aż do ich całkowitego zniszczenia. W ludzkim organizmie znajdują się dwa motoneurony. Jeden wypływa z mózgu i płynie wzdłuż rdzenia kręgowego, drugi przejmuje sygnał i dociera do mięśni.

Osoba chora na ALS chce się poruszyć, ale nie może tego zrobić, ponieważ nie działa połączenie elektryczne, łączące jej mózg z konkretnym mięśniem. Nie można przewidzieć kierunku rozwoju tej choroby. Dlatego należy bardzo uważnie śledzić jej postępowanie i wykonywać regularnie kompletne badania kontrolne.
   
W takich badaniach kontrolnych bardzo dokładnie ocenia się siłę i elastyczność wszystkich grup mięśni zagrożonych ALS. Jeśli np. to mięśnie ust dotknięte są chorobą, należy zachować większą czujność, aby zapewnić choremu utrzymanie odpowiedniej diety oraz specjalistyczną terapię mowy.
   
Wiemy także, że wysiłek fizyczny jest szkodliwy dla układu nerwowego chorego i nasila proces degeneracji.

ALS może również zaatakować międzyżebrowe mięśnie oddechowe. W tym wypadku dodatkowo poddaje się obserwacji wyniki testów oddechowych pacjenta.
   
Obecne terapie ALS oparte są na spowalnianiu działania choroby. Jedynym dostępnym lekiem jest Riluzol, który pozwala w niewielkim tylko stopniu na przedłużenie życia chorych. Dlatego odkrycie, którego dokonano w Centre hospitalier régional universitaire w Tours, ma tak wielkie znaczenie. Po raz pierwszy  bowiem udało się dokonać wizualizacji choroby Charcota w mózgu.
   
- Pierwsi wykryliśmy reakcję zapalną w obszarach, które znajdują się na poziomie kory mózgowej i są bezpośrednio związane z rozwojem choroby Charcota - wyjasnia dr Maria-Joao Santiago Ribeiro, specjalista medycyny nuklearnej w instytucie Inserm i w CHU w Tours. - Mamy nadzieję na lepsze zrozumienie rozwoju tej choroby i jednocześnie na możliwość oceny skuteczności nowych terapii, stosowanych  przeciwko ALS.
   
Chorzy i ich rodziny z niecierpliwością oczekują na badania kliniczne.