Choroba Hansena - co o niej wiemy?

Choroba Hansena, nazywana również trądem to schorzenie wywołane zakażeniem Mycobacterium leprae. Główne zmiany obejmują tkankę skórną oraz obwodowy układ nerwowy. Opisywane są również objawy w obrębie górnych dróg oddechowych, oczu oraz jąder. Stosunkowo późno rozpoczęto badania w kierunku leczenia owej choroby.

Ludzie trędowaci w przeszłości byli wyraźnie piętnowani i izolowani od społeczeństwa. Ze względu na pejoratywne skojarzenia ze słowem „trędowaty” zmieniono nazwę na chorobę Hansena.

Jak dochodzi do zakażenia?

Najczęstszą formą zakażenia jest kontakt z zakażonym materiałem pochodzących z jamy nosowej. Do zakażenia dochodzić może również w wyniku kontaktu ze złuszczonym naskórkiem pochodzącym od osoby chorej, karmienia piersią, a także w wyniku przeniesienia bakterii poprzez owady.

Co mówią statystyki?

Na podstawie danych światowych pochodzących z połowy lat 70-tych liczba chorych na trąd sięgała 11 milionów, jednak ze względu na piętno społeczne i trudności w rozpoznaniu, liczby te mogą być bardzo zaniżone! W wielu przypadkach osoby chore w ogóle nie zgłaszają się do lekarza. Jest to głównie ludność z krajów o niższym stopniu rozwoju z regionów Afryki, południowo-wschodniej Azji, Ameryki Południowej, Środkowej oraz Indii. Niekiedy zachorowalność na danym terenie może sięgać nawet 25-200 osób na 1000 mieszkańców! W krajach wysoko rozwiniętych trąd należy do rzadkości. W ponad 90% stwierdza się go u imigrantów. Łącznie na terenie Stanów Zjednoczonych stwierdza się około 200 przypadków rocznie. Choroba może dotyczyć ludzi w każdej grupie wiekowej, nie mniej stwierdzenie go u niemowlaków stanowi dużą rzadkość!

Jak wygląda obraz kliniczny choroby?

Trąd ma bardzo zróżnicowany przebieg. Można wyróżnić 5 głównych postaci różniących się nasileniem oraz skutecznością odpowiedzi na chorobę. Są to m.in.: trąd nieokreślony, biegunowy tuberkuloid, trąd pośredni, biegunowy trąd lepromatyczny oraz odczyny.

Najwcześniej rozpoznawaną postacią choroby Hansena jest trąd nieokreślony. Dotyczy on większości osób chorujących, jednak rozpoznawany jest w zasadzie jedynie u co 5 osoby. Pierwszym stwierdzanym objawem jest pojedyncza plamka bezpigmentowa o wielkości kilku centymetrów. Nie jest wyraźnie odgraniczona od zdrowej skóry, jednak nie stwierdza się nacieku ani otaczającego rumienia. Nie stwierdza się również znacznych zaburzeń czucia w obrębie zmiany. W badaniu histopatologicznym natomiast stwierdza się zmiany ziarninowate, niekiedy możliwe jest również znalezienie prątków. U blisko ¾ osób z tą postacią opisane zmiany goją się w sposób samoistny. W ¼ przypadków dochodzi do rozwinięcia się innych postaci.

Kolejną postacią trądu jest biegunowy tuberkuloid. W odróżnieniu od poprzedniego typu jest on nieco większy, osiągając zwykle ponad 10cm średnic, wyraźnie odgraniczony, uniesiony o widocznym rumieniowym brzegu. Zauważalna jest również spłaszczona, pozbawiona barwnika oraz czucia część środkowa. Zmiany obejmują również obwodowy układ nerwowy. Zwykle zajmowany jest najbliższy nerw powierzchowny. Najczęściej ze względu na lokalizację jest to nerw łokciowy, wielki uszny oraz piszczelowy tylny. Jeżeli nie zastosuje się odpowiedniego leczenia zwykle zmiana powiększa się, jednak możliwe jest również samoistne ustąpienie. Powstaje płaski ubytek pozbawiony mieszków włosowych, gruczołów potowych oraz receptorów nerwowych. Zmiany te są nieodwracalne.

Zobacz również:

W trądzie pośrednim wyróżniamy trzy podtypy: tuberkuloidowy, pośredni oraz lepromatyczny. W przypadku pierwszego podtypu zmiany są zwykle liczne, jednak zdecydowanie mniejsze niż w postaci biegunowego tuberkuloidu. Często przy starych zmianach tworzą się mniejsze, tzw. satelitarne ogniska. Mniej nasilone są również objawy zanikowe oraz zaburzenia czucia. Postać pośrednia charakteryzuje się z kolei jeszcze liczniejszymi zmianami i większą różnorodnością morfologiczną. Trudno wyraźnie określić ich granice, możliwe jest osłabienie czucia w obrębie zmian, jednak często występuje pod postacią przeczulicy. Do rzadkości należy zanik mięśni oraz neuropatia. W ostatnim podtypie, lepromatycznym, zmiany są z reguły rozłożone w sposób asymetryczny, brak jednolitego wyglądu. Są one małe, niekiedy ulegają zlaniu się ze sobą. Mogą to być grudki, guzki, blaszki lub plamki. Stwierdza się jedynie łagodne zaburzenia czucia w obrębie nerwów powierzchownych. Dzięki leczeniu możliwy jest szybki powrót do zdrowia.

Czwartą postacią trądu jest biegunowy trąd lepromatyczny. Charakteryzuje się on symetrycznie rozmieszczonymi, licznymi zmianami. Często ulegają one zlaniu się ze sobą. Początkowo są to plamki, jednak z czasem przyjmuja obraz grudkowy lub guzkowy, W obrębie twarzy zmiany te nadają obraz tzw. lwiej twarzy, dochodzi do utraty brwi oraz deformacji małżowin usznych. Zwykle nie zauważa się zaburzeń czucia w obrębie zmian, jednak mogą dochodzić do symetrycznych zaburzeń czucia obwodowego. Opisywane były również nacieki na jądra, powodując niepłodność oraz ginekomastię. Prątków nie stwierdza się jedynie w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Niekiedy dochodzi do kłębuszkowego zapalenia nerek jako wyraz odkładania się kompleksów immunologicznych.

W przebiegu trądu może niekiedy dochodzić do znacznego pogorszenia się stanu klinicznego (odczyny). Jest to efekt reakcji immunologicznej zachodzącej między gospodarzem a drobnoustrojem. Jedną z takich zmian jest trądowy rumień guzowaty. Pojawia się głównie w typie biegunowym lepromatycznym oraz w kilkudziesięciu procentach u chorych z postacią pośrednią. Są to guzy skórne cechujące się znaczną bolesnością, bardzo przypominające rumień guzowaty. Oprócz tego stwierdza się wysoką gorączkę, zapalenie jąder, bóle stawowe o charakterze wędrującym. W przypadku niewłaściwego leczenia może dojść do amyloidozy oraz niewydolności nerek. Kolejnym przykładem zmiany odczynowej jest tzw. reakcja zwrotna. Dotyczy to głównie chorych z trądem pośrednim. Charakterystyczne są nasilone dolegliwości bólowe w obrębie istniejących zmian z towarzyszącym odczynem zapalnym. Rzadziej stwierdza się gorączkę lub ogólne toksyczne objawy. Reakcja zwrotna jest o tyle niebezpieczna, iż może szybko prowadzić do nieodwracalnych zmian nerwów, co zmusza do natychmiastowego działania, stanowiąc jednocześnie stan naglący. Inną odmianą jest rzadko spotykane Zjawisk Lucio. Jest to zapalenie skóry doprowadzające końcowo do martwicy. Spotykane jest głównie u chorych pochodzenia meksykańskiego z trądem lepromatycznym.

W jaki sposób leczy się trąd?

Główną metodą leczenia trądu jest stosowanie trzech leków przeciwprątkowych. Podstawowym lekiem, ze względu na niski koszt jest dapson, niestety jego minusem jest możliwość wtórnej oporności. Najszybciej działającym lekiem jest ryfampicyna, natomiast klofazymina ma dodatkowo działanie przeciwzapalne.

Jakie jest rokowanie?

Jeżeli odpowiednio szybko wprowadzi się leczenie, zahamowanie procesów jest dość dobre. Jeżeli jednak wcześniej doszło do uszkodzenia nerwów i tkanek z reguły nie ma możliwości powrotu ich funkcji. Do pogorszenia stanu zdrowia może prowadzić niestosowanie się do zasad leczenia oraz wtórna oporność w wyniku leczenia dapsonem.

Jak w takim razie zapobiegać chorobie?

Zapobieganie w przypadku kontaktu z chorym polega na częstym badaniu wszystkich osób kontaktujących się i w razie potrzeby zastosowania odpowiedniego leczenia. Ocenia się, że tylko 5% osób kontaktujących się może zachorować, co uzasadnia niestosowanie profilaktycznej farmakoterapii. Innym sposobem zapobiegania zachorowaniu na trąd jest stosowanie szczepień ochronnych.

Autor: Piotr Kuc
Źródła:
Richard E.Behrman, Podręcznik pediatrii-Nelson, Wydawnictwo Naukowe PWN Sp. z o.o., Warszawa 1996
Kubicka Krystyna, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010