Choroba Parkinsona: recykling mitochondriów przyczyną?

W chorobie Parkinsona, która jest dolegliwością neurodegeneracyjną, dochodzi do powolnego i progresywnego niszczenia komórek centralnego układu nerwowego. Wynikają z tego problemy motoryczne, takie jak spowolnienie ruchów, drżenie ciała i sztywność mięśniowa. Chorzy mogą także doświadczać trudności intelektualnych.

Jednak co jest przyczyną niszczenia neuronów, tego jeszcze naukowcy nie wiedzą. Jedno z badań sugeruje, iż może chodzić o proces zwany mitofagią, który pozwala komórkom uwolnić się od wadliwych mitochondriów.

Mitochondria to źródło energii komórkowej, wyjątkowo ważne dla neuronów ciężko pracujących przez cały cykl swojego życia. Mitofagia oznacza recykling wadliwych mitochondriów i zachowanie wydajności tych komórek.

Zdaniem specjalistów, zaburzenie tego procesu wpływa na rozwój neuronów, a stąd już prosta droga do problemów mózgowych.

Wcześniejsze badanie ujawniło rolę dwóch genów, Park2 i Park6 w mitofagii. Geny te kodują odpowiednio proteinę parkinę i Pink1, które są powiązane z chorobą Parkinsona.

Obserwacje te zasugerowały powiązanie między tą chorobą a procesem mitofagii, choć mechanizmy genetyczne do tej pory pozostawały nieznane.

Nowe badanie University College London, opublikowane w Nature Neuroscience, wyjaśnia nieco tę tajemnice.

Badacze bowiem odkryli nowy gen Park15, który koduje proteinę Fbxo7, która uczestniczy w procesie mitofagii. Gen ten jest wyciszony u chorych na Parkinsona.

Naukowcy wykazali, że proteina Fbxo7 współdziała bezpośrednio z parkiną, aby zapewnić proces mitofagii i utrzymać równowagę aktywnych mitochondriów w komórkach.

Komórki, które produkują mniej tej proteiny, nie są w stanie transportować wystarczającej ilości parkiny w mitochondriach, a więc proces mitofagii nie jest skuteczny. Natomiast sztuczne podniesienie syntezy Fbxo7 u muchy usprawniło transport parkiny i wywołało poprawną degradację niewydolnych mitochondriów.

Wyniki te wykazują, że proteina Fbxo7 jest niezwykle ważna w utrzymaniu odpowiedniej równowagi mitochondrialnej. U osób z chorobą Parkinsona, gen Park15, kodujący Fbxo7, jest wyciszony, a więc niewydolny proces mitofagii powoduje degenerację neuronów.