Choroba Perthesa - przyczyny, objawy, leczenie

Choroba Perthesa, a w zasadzie jej pełna nazwa choroba Calvego-Legga-Perthesa to jałowa martwica głowy kości udowej. Pierwsze opisy choroby pochodzą z 1910r. Należy ona do większej grupy chorób w których podstawową cechą jest obumieranie tkanki kostnej oraz w mniejszym stopniu chrzęstnej bez udziału jakichkolwiek drobnoustrojów chorobotwórczych.

Jałowa martwica głowy kości udowej jest najczęściej spotykaną martwicą u dzieci i młodzieży.

Co wywołuje chorobę Perthesa?

Niestety mimo znacznego postępu medycyny nie udało się ustalić przyczyny ani skutecznego leczenia. Bierze się jednak pod uwagę kilka możliwości. Znaczenie może mieć zaburzone ukrwienie głowy kości udowej, pewne odrębności anatomiczne układu naczyniowego, wzmożone ciśnienie śródstawowe, zaburzenia w układzie fibrynolizy i krzepnięcia, a także urazy, zaburzenia endokrynne, czynniki genetyczne oraz zaburzenia w procesie rośnięcia głowy i szyjki kości udowej.

Kto choruje najczęściej?

Choroba występuje między 2 a 14 rokiem życia, jednak najczęściej jest to wiek między 5 a 8 rokiem życia. Skrajne grupy wiekowe należą w zasadzie do rzadkości. Nieco częściej chorobę stwierdza się u chłopców niż u dziewcząt. Zwykle są to dzieci rasy białej, bez względu na region geograficzny w którym żyją. Choroba występuje z tą samą częstością w prawym jak i lewym biodrze, postacie obustronne zdarzają się średnio u 8-24% chorych. Dzieci chorujące na chorobą Perthesa są ponadto częściej nadpobudliwe, impulsywne, mają większe trudności w nauce, głównie ze względu na problemy z koncentracją.

Jak rozwija się choroba Perthesa?

Początkowym etapem choroby jest wysięk w stawie biodrowym. Czas utrzymywania się tego zjawiska może być zmienny. Z czasem na zdjęciach rentgenowskich widoczne jest oddalanie się głowy kości udowej od panewki. Osłabieniu ulega warstwa podchrzęstna, co z czasem doprowadza do złamań podchrzęstnych, często w wyniku niewielkiego urazu. W kostninie w obrębie takowego złamania dochodzi do niedokrwienia, to generuje kolejne złamania beleczek kostnych oraz pogłębia uszkodzenia naczyń. Martwy szpik kostny hamuje wrastanie nowych naczynek. Z czasem dochodzi do rewaskularyzacji i resorbcji martwiczej tkanki kostnej. Niestety w wielu przypadkach nie osiąga się pełnego powrotu do zdrowia. Często głowa kości udowej ulega zniekształceniom, może umiejscawiać się zbyt głęboko w panewce co skutkuje ograniczeniami ruchomości.

Jakie są objawy choroby?

Obecnie dzięki stosunkowo szybkiemu postępowaniu lekarskiemu rzadko spotyka się osoby z pełnymi objawami choroby. Zwykle początek choroby jest łagodny. Często opiekunowie dziecka zwracają uwagę iż dziecko zaczyna utykać. Pojawia się ból w obrębie stawu biodrowego, pachwiny, niekiedy promieniujący również do stawu kolanowego (torebka stawu kolanowego i biodrowego posiada wspólne unerwienie). Ból nasila się po wysiłku fizycznym oraz wieczorem, kiedy kończyna „zmęczona jest” po całym dniu chodzenia. Opóźniona diagnostyka w tym kierunku wynika często z przebycia niewielkiego urazu, tłumaczącego w pewnym stopniu dolegliwości.

Zobacz również:

Lekarz badając chorego stwierdza ograniczeniu ruchomości stawu biodrowego. Zwykle jest to ograniczenie ruchu odwodzenia, przeprostu oraz rotacji wewnętrznej w stawie biodrowym. Z czasem zauważalne staje się wyszczuplenie chorej kończyny w obrębie mięśni pośladka oraz uda. Ponadto stwierdza się dodatni objaw Trendelenburga oraz Duchenne’a. W postaciach zaawansowanych dodatkowo można zaobserwować skrócenie długości kończyny wynikające z destrukcji głowy kości udowej.

Jakie badania wykonuje się w celu rozpoznania choroby?

Podstawowym badaniem jest oczywiście zdjęcie rentgenowskie. Dzięki niemu możliwe jest postawienie rozpoznania, a jednocześnie ocena postępu choroby i zdrowienia. W początkowych stadiach choroby, kiedy zmiany w obrazie rentgenowskim są niemożliwe do wykrycia najlepszą metodą badawczą okazuje się ultrasonografia. Dzięki niej możliwe jest przede wszystkim uwidocznienie oraz ocena ilościowa płynu wysiękowego w obrębie stawu. Dużym atutem takiego badania jest jego nieinwazyjność oraz brak wpływu na stan zdrowia. Niekiedy zachodzi potrzeba wykonania rezonansu magnetycznego. Szczególnie badanie to wydaje się być pomocne w ocenie zmian zachodzących w obrębie chrząstek nasadowych oraz stawowych, a także w obrębie tkanek miękkich. Obecnie zdecydowanie rzadziej zachodzi potrzeba wykonywania tomografii komputerowej lub artrografii. Scyntygrafia okazuje się przydatna szczególnie we wczesnym okresie choroby. W celu oceny zaawansowania choroby stworzono różne systemy klasyfikacyjne. Obecnie w powszechnym użyciu stosowane są m.in. skale Cateralla, Herringa oraz Saltera i Thompsona.

W jaki sposób leczy się chorobę Perthesa?

Podstawowymi założeniami postępowania leczniczego w jałowej martwicy głowy kości udowej jest utrzymywanie pełnej ruchomości w obrębie stawu biodrowego oraz zapobieganie powstawaniu zmian zwyrodnieniowych. Ortopeda powinien dbać, aby pełna ruchomość była zachowana przy jednoczesnym braku dolegliwości bólowych podczas poruszania kończyną. Ważne jest również aby głowa kości udowej utrzymywała się w odpowiedniej pozycji w stosunku do panewki stawu biodrowego. Leczenie choroby Perthesa w zależności od zaawansowania dzieli się na leczenie zachowawcze oraz operacyjne.

Pierwszy etap leczenia, tzw. wstępny polega na zniesieniu dolegliwości bólowych wynikających z podrażniania stawu. Należy zmniejszać wysięk stawowy a tym samym odtwarzać jak największy zakres ruchów w obrębie stawu. W tym okresie zachodzi konieczność leżenia w łóżku, zakaz chodzenia oraz stosowanie specjalnych wyciągów pośrednich za obie kończyny dolne ułożone w odwiedzeniu. W razie konieczności można podawać chorym niesteroidowe leki przeciwzapalne. To jak długo stosuje się taką terapię uzależnione jest od szybkości powrotu prawidłowej ruchomości oraz ustępowania wysięków.

Drugim etapem leczenia, które może być zachowawcze lub operacyjne to działania mające na celu utrzymanie prawidłowego położenia głowy kości udowej w obrębie panewki stawu biodrowego, a tym samym zachowanie odpowiedniej ruchomości w stawie. Duże znaczenie w tej fazie leczenia ma ruch w stawie. Pomaga on odpowiednio odżywiać chrząstki stawowe, stymuluje osteogenezę, umożliwia prawidłowe formowanie się kości oraz przeciwdziała zanikom mięśniowym. Aby możliwe było wykonywanie ruchów przy jednoczesnym odpowiednim ułożeniu głowy kości udowej i panewki stworzono już w latach 70-tych XX wieku tzw. ortezy.

Faza rekonstrukcyjna dotyczy leczenia następstw do jakich doszło w przebiegu choroby. Podstawowym działaniem jest korekcja ustawienia panewki lub bliższego końca kości udowej.

Jakie jest rokowanie?

Niestety nie da się w pełni przewidzieć wyników leczenia. Trudno jednoznacznie stwierdzić jaki będzie efekt końcowy, szczególnie w życiu dorosłym. Składa się na to wiele czynników, które zawsze należy rozpatrywać w sposób indywidualny.

Źródła:
Gaździk Tadeusz Sz., Ortopedia i traumatologia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008
Bernardczyk Karol, Wiktora Degi Ortopedia i Rehabilitacja, Wydawnictwo Lekarski PZWL, Warszawa 2003

Autor: Piotr Kuc