Co wiemy o encefalopatiach?

Czasami czytając gazety lub przeglądając internet w poszukiwaniu informacji na temat niektórych stosunkowo często występujących chorób natrafiamy na pojęcie encefalopatii. Co kryje się pod tą tajemniczą nazwą i czym się objawia? Encefalopatia to nic innego jak uszkodzenie mózgu w wyniku działania różnorodnych czynników doprowadzające do zaburzeń psychicznych.

Stanowi powikłanie wielu znanych nam chorób m.in. niewydolności wątroby, mocznicy, przewlekłego alkoholizmu, nadciśnienia tętniczego, zawału mięśnia sercowego czy hipoglikemii.

Do encefalopatii zalicza się m.in.:

Encefalopatię wrotną
Encefalopatię mocznicową
Encefalopatię nadciśnieniową
Encefalopatię hipoglikemiczną

ENCEFALOPATIA WROTNA

Encefalopatia wrotna to uszkodzenie komórek ośrodkowego układu nerwowego w przebiegu niewydolności wątroby, przyczyniającej się do zwiększenie stężenia we krwi szkodliwych substancji działających destrukcyjnie na neurony, zaburzając funkcję neuroprzekaźników oraz metabolizm kwasów tłuszczowych. Są nimi amoniak oraz merkaptany. W warunkach prawidłowych amoniak, stanowiący produkt rozpadu związków azotowych w przewodzie pokarmowych ulega w wątrobie przemianie do mocznika, a ten wydalany jest głównie przez nerki. W przypadku niewydolności układu wrotnego, doprowadzającego amoniak do wątroby jego stężenie w organizmie znacznie wzrasta.

Jak wygląda obraz kliniczny chorego?

Głównymi objawami są przede wszystkim ilościowe i jakościowe zaburzenia świadomości. Zmiany mogą narastać tygodniami dając tylko nieznaczne i dyskretne zaburzenia zachowania rozpoznawane w badaniu neuropsychiatrycznym lub przez osoby bliskie. Zdarza się jednak, że choroba rozwija się w ciągu kilku godzin lub dni doprowadzając do śpiączki, a ostatecznie nawet do zgonu. Pierwszymi objawami mogą być zaburzenia percepcji wzroku, obniżają się zdolności uczenia się, pamięć oraz czas reakcji. Czasami dochodzi do zwężenia źrenic z osłabioną reakcją na światło, czterokończynowe wygórowane odruchy ścięgniste, dodatni objaw Babińskiego. Jeżeli jednak współwystępuje neuropatia, odruchy mogą być osłabione lub zniesione. W przebiegu encefalopatii stwierdza się również grubofaliste drżenie typu trzepotania (asterixis) dotyczące kończyn oraz języka.

Jak leczyć taki stan?

Podstawową sprawą jest ograniczenie produkcji amoniaku w przewodzie pokarmowym. Aby to uczynić należy stosować specjalną dietę ubogą lub zupełnie pozbawioną białka oraz pozbyć się flory bakteryjnej odpowiedzialnej za produkcję amoniaku. W tym celu stosuje się preparaty laktulozy oraz neomycynę. Ważne, aby pamiętać o ryzyku wystąpienia biegunki. Jeżeli takowa się pojawi należy dodatkowo zapobiegać zaburzeniom elektrolitowym.

Czym charakteryzuje się encefalopatia w przebiegu piorunującej niewydolności wątroby?

Jest to stan doprowadzający do nagłej niewydolności wątroby w przebiegu infekcji wirusowej, zatrucia lekami lub innymi toksycznymi substancjami. Cechuje się wysoką śmiertelnością sięgającą nawet 85%. Objawia się nudnościami, wymiotami, bólem brzucha oraz szybko rozwijającymi się jakościowymi zaburzeniami świadomości. Chory szybko zapada w śpiączkę z towarzyszącymi napadami padaczkowymi. Leczenie polega na kontroli ciśnienia śródczaszkowego oraz ograniczeniu obrzęku mózgu za pomocą hiperwentylacji oraz leków osmotycznie czynnych, jednak tak naprawdę jedyną szansą wyleczenia jest przeszczep wątroby.

Zobacz również:

ENCEFALOPATIA MOCZNICOWA

Encefalopatia mocznicowa to powikłanie niewydolności nerek. Nie są znane szczegółowe mechanizmy, wiadomo jednak, że wywołują ograniczenie metabolizmu OUN oraz zaburzenie transmisji synaptycznej w wyniku kumulowania się toksycznych aminokwasów aromatycznych i rozgałęzionych, w warunkach prawidłowych eliminowanych przez sploty naczyniówkowe. Uważa się również, że przyczyną encefalopatii są zaburzenia gospodarki elektrolitowej, szczególnie wapnia.

Jakich objawów należy się spodziewać?

Podstawowym objawem są zaburzenia świadomości. Występują również stany depresyjne z ilościowymi zaburzeniami świadomości na przemian ze zwiększeniem aktywności układu nerwowego w postaci napadów padaczkowych, mioklonii, drżenia grubofalistego o typie trzepotania. Stupor oraz śpiączka przemawiają raczej za ostrą niewydolnością nerek. W przewlekłej niewydolności nerek rozwijają się mechanizmy kompensacyjne opóźniające ten proces. Początkowo pojawiają się zaburzenia koncentracji, męczliwość, apatia z krótkimi okresami dobrego samopoczucia. Z czasem jednak objawy narastają i dołączają zmiany psychotyczne. Stosunkowo często pojawiają się również ruchy mimowolne, wzmożone napięcie mięśniowe czterokończynowe, odgięciowe ustawienie głowy, objaw Babińskiego a nawet objawy deliberacyjne.

Jak leczyć encefalopatię mocznicową?

Podstawą terapii jest leczenie niewydolności nerek, ograniczenie podaży płynów, sodu, potasu, fosforanów oraz białek. Objawy ustępują zazwyczaj po zastosowaniu dializoterapii.

ENCEFALOPATIA NADCIŚNIENIOWA

Encefalopatia nadciśnieniowa jest uznawana za stan zagrożenia życia. Nieleczona szybko doprowadza do zgonu chorego. Do jej wystąpienia dochodzi zazwyczaj podczas nagłego wzrostu ciśnienia tętniczego, rzadziej przewlekle utrzymującego się na stałym poziomie.

Co jest przyczyną encefalopatii nadciśnieniowej?

Przyczyn nagłego wzrostu ciśnienia należy poszukiwać w przebiegu guza chromochłonnego nadnerczy, koarktacji aorty, zwężenia tętnicy nerkowej, a także spożywania tyraminy z jednoczesnym stosowaniem inhibitorów monoaminooksdazy lub w wyniku nagłego przerwania leczenie hipotensyjnego. Wszystkim tym stanom towarzyszy naczyniopochodny obrzęk mózgu.

Jak wygląda obraz kliniczny?

Pierwszymi objawami są najczęściej ból głowy, nudności i wymioty. Towarzyszące zaburzenia świadomości mogą przyjmować różną postać: pobudzenie, senność lub śpiączka. Stosunkowo często dochodzi do zaburzeń widzenia (niedowidzenie połowicze, ślepota korowa, widzenie za mgłą). W przebiegu encefalopatii dochodzi również do afazji, niedowładów, a także ogniskowych lub uogólnionych napadów padaczkowych.

W jaki sposób leczyć encefalopatię nadciśnieniową?

Podstawowym zadaniem jest obniżenie ciśnienia tętniczego do wartości, które pacjent miał przed napadem (u osób zdrowych do wartości prawidłowych, u osób chorujących na nadciśnienie do wartości wyższych). Początkowo należy obniżyć ciśnienie o 20%, ponieważ zbyt gwałtowne działania mogą doprowadzić do zmniejszenia rzutu serca, ograniczenia perfuzji mózgu, a w rezultacie udaru.

ENCEFALOPATIA HIPOGLIKEMICZNA

Encefalopatia hipoglikemiczna to efekt znacznego obniżenia poziomu glukozy we krwi. Najczęściej jest wynikiem niestosowania się do zaleceń lekarza i przyjmowanie nieadekwatnych ilości posiłków w stosunku do wstrzykiwanych dawek insuliny u chorych z cukrzycą. Hipoglikemia może być również wywołana nieprawidłowym stosowaniem doustnych leków przeciwcukrzycowych. Co ciekawe, nie jest znany mechanizm w jakim dochodzi do encefalopatii. Wiadomo jedynie, że u jego podłoża nie leży, jakby mogło się wydawać, deficyt energetyczny komórek nerwowych.

Jak wygląda obraz kliniczny?

Objawy pojawiają się przy stężeniu glukozy we krwi 40-50mg/dl i mogą być zróżnicowane. Mogą występować wieloogniskowe zaburzenia ze strony pnia mózgu, objawy ogniskowe przypominające udar, niedowłady połowicze, objaw Babińskiego, napady padaczkowe. Przy wartościach 30-40mg/dl pojawia się splątanie, a w miarę pogłębiania się hipoglikemii również stupor i ostatecznie śpiączka. Z reguły w chwili wyrównania glikemii stan neurologiczny powraca do normy.

Źródła:
Wojciech Kozubski, Neurologia, Wydawnictwo Lekarskie, PZWL, Warszawa 2006.
Andrzej Szczeklik, Choroby wewnętrzne, stan wiedzy na rok 2011, wyd. Medycyna praktyczna 2011
Roman Mazur, Neurologia kliniczna, Via medica, Gdańsk 2007

Autor: Piotr Kuc