Jaka jest rola i funkcje limfocytów T regulowanych?

Limfocyty T, inaczej nazywane limfocytami grasicozależnymi to komórki układu odpornościowego należące do limfocytów. Są odpowiedzialne za komórkową odpowiedź odpornościową. Wytwarzane są w czerwonym szpiku kostnym, dojrzewają w grasicy, skąd przemieszczają się do narządów limfatycznych oraz krwi obwodowej.

Limfocyty T regulatorowe (Treg) odpowiadają za hamowanie nadmiernej reakcji przeciwzapalnej oraz reakcji nadwrażliwości. Zabezpieczają organizm przed autoagresją, zwiększając tolerancję na zewnętrzne antygeny. Chronią także płód przed odrzuceniem przez układ odpornościowy matki.

Limfocyty T odpowiadają za utrzymanie stanu tolerancji immunologicznej na własne antygeny, tym samym pełniąc kluczową rolę w utrzymaniu homeostazy układu odpornościowego.

Pierwszy raz subpopulację limfocytów potrafiących hamować funkcje innych komórek immunokompetentnych opisano na początku lat 70-tych XX wieku. Opisano wtedy zjawisko określane mianem „tolerancji infekcyjnej”. Przez następne kilkanaście lat trudno było bliżej scharakteryzować te komórki. Dopiero w 1995 roku Sakugichi opublikował pracę, w których stwierdzał, że komórkami odpowiedzialnymi za hamowanie rozwoju autoimmunizacji u myszy są limfocyty T pomocnicze (CD4+). Te komórki nazwano limfocytami T regulatorowymi, a ich obecność stwierdzono także u ludzi.

Zobacz również:

Rola limfocytów T regulatorowych

Limfocyty Treg bardzo precyzyjnie wpływają na zachowanie równowagi między tolerancją obwodową a odpowiedzią autoimmunizacyjną oraz zapalną. Jeżeli równowaga ta nie będzie zachowana, nastąpi zespół chorobowy. Prowadzi on już we wczesnym dzieciństwie do rozwoju ciężkich, nierzadko śmiertelnych schorzeń mających podłoże autoimmunizacyjne i zapalne. Jest to zespół immunodysregulacji sprzężony z chromosomem X, poliendokrytynopatią i eneteropatią.

Zespół IPEX

Zespół IPEX po raz pierwszy został opisany w 1982 roku przez Powella. Objawy kliniczne pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie i wynikają z braku funkcjonalnie czynnych limfocytów Treg –Foxp3+. Najczęściej dotyczą one przewodu pokarmowego i są to m.in. ciężkie wodniste biegunki i alergie pokarmowe, często powiązane z atopowym zapaleniem skóry. Endokrynopatie autoimmunizacyjne występujące w tym zespole najczęściej dotyczą trzustki i tarczycy, rzadziej przytarczyc lub nadnerczy. Innymi objawami są autoimmunizacyjne choroby hematologiczne, choroby nerek, autoimmunizacyjne zapalenie wątroby oraz zaburzenia neurologiczne.

Istnieją różne typy leczenia zespołu IPEX. Pierwszym jest leczenie objawowe – całkowite żywienie pozajelitowe, wstrzyknięcie insuliny, transfuzje krwi lub płytek. Drugi sposób to podawanie leków immunosupresyjnych, np. wysokich dawek steroidów, metotreaksatu, cyklosporyny A, FK506 i takrolimusu. We wczesnej fazie choroby zalecany jest przeszczep komórek macierzystych szpiku kostnego w celu uniknięcia nieodwracalnych zmian i komplikacji. Oczywiście, mogą wystąpić komplikacje takie jak niedożywienie, infekcje, powikłania wynikające ze stosowania leków immunosupresyjnych czy też zespół hemofagocytarny.

Autor:

Angelika Szkuta