Koarktacja aorty - co o niej wiadomo?

Koarktacja aorty jest zwężeniem o różnej długości, do którego dochodzi pomiędzy łukiem a rozwidleniem aorty. W znacznej większości umiejscawia się nad odejściem przewodu tętniczego, jednocześnie poniżej miejsca odejścia lewej tętnicy podobojczykowej. Wada ta stanowi około 5% wszystkich wad wrodzonych serca. Częściej dotyczy chłopców oraz blisko połowę dziewcząt chorych na zespół Turnera.

Koarktacja aorty często łączy się również z innymi anomaliami w obrębie serca. Mogą to być m.in. dwupłatkowa zastawka aorty, podzastawkowe zwężenie aorty, zwężenie zastawki dwudzielnej, a także ubytek przegrody międzykomorowej. Jeżeli spotyka się jednocześnie koarktację aorty z wadą zastawki aortalnej oraz dwudzielnej określa się to mianem zespołu Shone’a.

Koarktacja aorty wieku niemowlęcego i dorosłych

W zależności od wieku można wyróżnić dwa typy koarktacji aorty: niemowlęcą oraz dorosłych. W pierwszym przypadku zwężenie przebiega na dłuższym odcinku aorty, jednocześnie znajdując się powyżej przewodu tętniczego – tzw. koarktacja nadprzewodowa. W przypadku dorosłych jest zwykle zwężona na niewielkim odcinku oraz umiejscawia się poniżej przewodu tętniczego.

Jak wada wpływa na przepływ krwi?

W przypadku niewielkiego zwężenia oraz drożnego lub zamykającego się powoli przewodu tętniczego wada przez dłuższy czas może być niezauważalna. W przypadku znacznego zwężenia cieśni aorty z drożnym przewodem tętniczym zmiany mogą być również słabo wyrażone dzięki przeciekowi prawo-lewemu utrzymującemu na jedynie nieco niższym poziomie ciśnienie w aorcie zstępującej. Podstawowym problemem jest jednak stopień utlenowania takiej krwi. Zauważyć można to badając saturację na kończynie górnej oraz dolnej. W przypadku tej drugiej będzie ona niższa.

Wynika to z tego, iż utlenowana krew z lewej komory przepływając przez łuk aorty zaopatruje prawidłowo głównie górną część ciała. Krew ta jednak ma trudności z przedostaniem się do niższych partii ciała przez zwężenie w części zstępującej łuku aorty. Dolne części ciała zaopatrywane są przez utlenowaną części krwi, która przedostała się z lewej komory przez zwężenie oraz nieutlenowaną krew z prawej komory, która dostała się do aorty poniżej zwężenia dzięki istnieniu drożnego przewodu tętniczego.

Sytuacja wygląda zdecydowanie inaczej jeżeli koarktacja aorty znajduje się poniżej przewodu tętniczego. Przepływ w dolnej części ciała jest wtedy upośledzony, nie wyczuwalne jest tętno na tętnicach udowych oraz dochodzi do zaburzeń w przepływie przez nerki. W górnych partiach ciała w związku z utrudnionym odpływem krwi z łuku aorty rozwija się nadciśnienie. W takich sytuacjach organizm broniąc się przed niedotlenieniem dolnych partii ciała rozwija krążenie oboczne zaopatrujące tą strefę.

Zobacz również:

Jakie są w takim razie objawy choroby?

Najbardziej charakterystycznym objawem koarktacji aorty zlokalizowanej poniżej przewodu tętniczego jest niewątpliwie różnica tętna oraz ciśnienia krwi mierzonego na kończynie górnej oraz dolnej. Na kończynie górnej jest ono bardzo dobrze wyczuwalne, kiedy to na tętnicach udowych, podkolanowych czy piszczelowych tylnych w zasadzie niewyczuwalne. Co ciekawe w warunkach prawidłowych ciśnienie skurczowe jest wyższe nawet 10-20mm Hg w kończynach dolnych niż górnych!. Dodatkowo wzdłuż lewego brzegu mostka w 3 oraz 4 przestrzenie międzyżebrowej słyszalny jest krótki szmer skurczowy, mogący niekiedy promieniować również do szyi oraz pleców. Dość charakterystycznym objawem jest szmer skurczowy w obrębie okolicy międzyłopatkowej.

Jak stawia się rozpoznanie?

Oprócz charakterystycznych objawów klinicznych do postawienia rozpoznania konieczne są również badania dodatkowe. W tym celu wykonuje się m.in. elektrokardiografię, zdjęcie radiologiczne, echokradiografię, a także cewnikowanie serca z badaniem angiokardiograficznym. Na zdjęciach rentgenowskich serce jest z reguły prawidłowej wielkości, ewentualnie stwierdza się niewielkie powiększenie lewej komory. Poszerzona jest natomiast aorta wstępująca, powodując jednoczesne przesunięcie żyły głównej górnej w prawo co uwidacznia się w postaci uwypuklenia w zarysie pnia naczyniowego.

W przypadku znacznej koarktacji po lewej stronie zarysu pnia naczyniowego można zauważyć tzw. obraz cyfry 3”. W badaniu elektrokardiograficznym noworodków stwierdza się głównie cechy przerostu prawej komory. W przypadku starszych dzieci zwykle EKG jest prawidłowy, ewentualnie stwierdza się niewielki przerost lewej komory. Ocena zwężenia aorty za pomocą badania echokardiograficznego jest w zasadzie wystarczająca. W rzadkich przypadkach, kiedy rozpoznanie jest niejasne pomimo wykonania echokradiografii stosuje się tzw. cewnikowanie serca z angiokardiografią.

Jakie jest rokowanie?

Jeżeli nie wdroży się odpowiedniego leczenia koarktacja aorty doprowadza zwykle do zgonu około 20-40 roku życia. Czasami przez wiele lat osoby chore mogą nie mieć żadnych dolegliwości. Główne powikłania wynikają z rozwijającego się na podłożu koarktacji aorty nadciśnienia tętniczego. Może ono doprowadzić do niewydolności krążenia, przedwczesnej choroby wieńcowej, a także wylewów krwawych śródczaszkowych. U dorosłych częściej dochodzi ponadto do rozwinięci się zapalenie błony wewnętrznej naczyń, bakteryjnego zapalenia wsierdzia, a czasami zdarzają się również tętniaki aorty zstępującej.

W jaki sposób leczyć koarktację aorty?

Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu miejsca zwężenia. Najlepszym okresem do wykonania takiego zabiegu jest wiek między 2 a 4 rokiem życia. Z wiekiem niestety ze względu na nasilające się zmiany w obrębie lewej komory wyniki leczenia są nieco gorsze, co nie znaczy, że nie powinno się wykonywać takich operacji nawet wśród osób dorosłych. Obecnie stosowane są różne techniki: zespolenie koniec do końca, plastyka z użyciem łaty z tworzywa sztucznego lub plastyka z użyciem płata z tętnicy podobojczykowej. Do metod cały czas wyzwalających duże emocje należy angioplastyka balonowa, ze względu na przejściowy efekt leczenia oraz w wielu przypadkach konieczność wykonania następczej operacji. Obecnie metoda ta zarezerwowana jest do leczenia nawrotów zwężenia po zabiegach chirurgicznych lub u dzieci z rozwiniętym już krążeniem obocznym.

Czym jest zespół pokoarktacyjny?

Zespół pokoarktacyjny jest inaczej stanem zapalnym tętnic krezkowych. W jego przebiegu dochodzi do bólów brzuch z nadciśnieniem, nudnościami, wymiotami, brakiem łaknienia, a także krwawieniami z jelita, martwicą jelita grubego, a niekiedy i niedrożności jelita cienkiego. Zespół ten leczy się podając leki hipotensyjne oraz w razie konieczności odbarczeniem jelit.

Źródła:
Richard E.Behrman, Podręcznik pediatrii-Nelson, Wydawnictwo Naukowe PWN Sp. z o.o., Warszawa 1996
Kubicka Krystyna, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010

Autor: Piotr Kuc