Marskość wątroby i jej powikłania

Marskość wątroby to stan uogólnionego uszkodzenia miąższu wątroby, w wyniku którego dochodzi do procesów włóknienia i przemiany prawidłowej architektury narządu w patologiczne guzki regeneracyjne. Następstwem tych zmian jest redukcja czynnego miąższu wątroby, a co za tym idzie, zaburzeń czynności wątroby oraz zmian w układzie naczyniowym doprowadzającym m.in. do nadciśnienia wrotnego.

Guzki regeneracyjne można podzielić na drobnoguzkowe o wielkości nie przekraczającej 3mm oraz wielkoguzkowe o średnicy powyżej 3mm, nawet do kilku centymetrów. Okres bezobjawowy określa się jako marskość wyrównaną. Jeżeli dołączają się objawy oraz powikłania mówimy o dekompensacji marskości.

Epidemiologia

Ocenia się, że liczba chorych na marskość wątroby wynosi 200-300 / 100000. Częstość występowania uzależniona jest od czynników geograficznych, szczególnie od ilości spożywanego alkoholu na danym obszarze oraz częstości występowania wirusowych zapaleń wątroby. Rocznie umiera około 2% chorych. Częściej dotyczy mężczyzn, bez względu na wiek.

Etiologia

Uważa się, że marskość stanowi stadium końcowe większości chorób przewlekłych wątroby. Najczęstszymi przyczynami marskości, jak to zostało już wspomniane są spożywanie alkoholu oraz wirusy hepatotropowe.

Do pozostałych czynników o potwierdzonym związku należą autoimmunologiczne zapalenia wątroby, choroby metaboliczne ( hemochromatoza, choroba Wilsona, niedobór alfa1-antytrypsyny, mukowiscydoza, porfiria późna skórna, galaktozemia, wrodzona tyrozynemia, glikogenozy, wrodzona krwotoczna teleangietkazja, hiperwitaminoza A, abetalipoproteinemia, NASH), choroby dróg żółciowych ( niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, pierwotna marskość żółciowa, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, niedrożność wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych), choroby z utrudnieniem odpływu żylnego ( choroba zarostowa żył wątrobowych, zespół Budda i Chiariego, prawokomorowa niewydolność serca), sarkoidoza, leki i toksyny, kiła oraz jelitowe zespolenie omijające.

Istnieją też choroby, które podejrzewa się o przyczynę marskości jednak nie są jeszcze potwierdzone: wzw typu G, otyłość, niedożywienie, mykotoksyny, schistosomatoza, cukrzyca. Do nieznanej etiologii zalicza się marskość kryptogenną oraz chorobę dzieci hinduskich.

Objawy

Objawy uzależnione są od ilości czynnego miąższu wątroby, czasu trwania choroby, nasilenia zaburzeń krążenia wrotnego i stosowanego leczenia. U około 1/3 chorych marskość przebiega bezobjawowo i wykrywana jest przypadkiem. W miarę postępu choroby pojawiają się objawy.

Do objawów ogólnych należy osłabienie, łatwe męczenie się, utrata łaknienia, zmniejszenie masy ciała, stany podgorączkowe, budowa ciała określana jako kasztanowy ludzik, charakteryzująca się szczupłymi kończynami górnymi i dolnymi jako wynik zaniku mięśni oraz powiększony obwód brzucha. Mogą pojawić się również bolesne kurcze mięśni niejasnego pochodzenia nasilające się zwłaszcza w nocy.

Objawy skórne to: świąd skóry, teleangiektazje, rumień dłoniowy i podeszwowy, nadmierna pigmentacja skóry, naczyniaki gwiaździste, inaczej określane jako pajączki wątrobowe, poszerzone żyły krążenia obocznego na skórze brzucha zwane głową Meduzy. Jeżeli wystąpi skaza krwotoczna jako wynik małopłytkowości i koagulopatii, mogą pojawić się wybroczyny skórne, krwawienia z dziąseł i nosa. Żółtaczka to objaw świadczący o trwałym upośledzeniu funkcji hepatocytów do wydalania bilirubiny do żółci. Należy pamiętać, że żółtaczka może pojawić się jako wynik odwracalnej niewydolności komórek wątroby np. zakażenia bakteryjne, niewydolność nerek z towarzyszącym wodobrzuszem, hemoliza. Może to być również objaw innej choroby towarzyszącej.

Zobacz również:

Zaburzenia układu pokarmowego mogą dawać objawy wzdęcia, nudności i wymiotów. Ponadto wygładzenie języka, obrzęk ślinianek, pobolewanie w prawej okolicy podżebrowej, wodobrzusze, mogące dawać przepukliny w ścianie brzucha, powiększenie śledziony, powiększenie wątroby z wyczuwalną guzkową powierzchnią; czasem wątroba może być mała i schowana głęboko pod łuk żebrowy.

Zaburzenia układu rozrodczego objawiają się hipogonadyzmem, szczególnie pod wpływem alkoholu. U mężczyzn powodują utratę libido, zanik jąder i impotencję. Kobiety skarżą się na zaburzenia miesiączkowania, brak miesiączki i bezpłodność. Skutkiem zaburzeń układu rozdorodczego może być feminizacja. Chorzy zmagają się z ginekomastią, obecnością pajączków wątrobowych, utratą owłosienia pachowego lub generalnie zmianą charakteru owłosienia. Jest to prawdopodobnie wynik wzmożonego przekształcania androgenów w estrogeny w tkankach obwodowych

Marskość to choroba sukcesywnie postępująca. Od czasu pojawienia się objawów niewyrównania przeżycie 5 letnie ocenia się na około 45%, a 10 letnie na 10-20%. Jest to również stan, traktowany jako przednowotworowy, z którego może rozwinąć się rak wątrobowokomórkowy, szczególnie jeżeli czynnikiem etiologicznym jest wirus ( głównie HCV). Ryzyko roczne wynosi około 2-5% u osób z marskością wątroby typu C.

Rozpoznanie

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się m.in. małopłytkowość, niedokrwistość, zwiększenie aktywności ALT i AST, zazwyczaj AST>ALT, zwiększona aktywność ALP. W marskości alkoholowej, autoimmunologicznej i wirusowej zwiększenie aktywności GGTP, zmniejszenie aktywności cholinoesterazy, hipergammaglobulinemia, hiperglikemia, zaburzenia lipidowe, zwiększone stężenie AFP. W marskości niewyrównanej dodatkowo może wystąpić hiperbilirubinemia, hipoalbuminemia, osoczowe zaburzenia krzepnięcia, zaburzenia elektrolitowe i kwasowo-zasadowe, hipoglikemia, zwiększone stężenie amoniaku w surowicy.

Badania obrazowe mają na celu wykrycie zmian ogniskowych, określenie wielkości i kształtu narządu oraz rozpoznać stłuszczenie, nadciśnienie wrotne i ocenić przepływ w naczyniach wątrobowych. W tym celu wykonuje się USG, tomografię komputerową, arterografię.
Stosowane są również badanie endoskopowe oraz badania histologiczne wycinka wątroby.

Leczenie

W marskości wyrównanej podstawowym leczenie jest abstynencja alkoholowa i zrównoważona dieta.
W marskości niewyrównanej podstawową metodą jest przeszczep wątroby oraz leczenie poszczególnych powikłań.

Powikłania

Wodobrzusze

To najczęstsze i często najwcześniejsze powikłanie zdecydowanie pogarszające rokowanie. Jest to nadmierne gromadzenie się wolnego płynu w jamie otrzewnej. Powstaje najczęściej w wyniku nadciśnienia wrotnego i zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej. Obraz kliniczny zależy przede wszystkim od choroby podstawowej. Dość często obecne są objawy wysięku do jamy opłucnej po stronie prawej, ciasnota odzieży przylegającej do brzucha, uczucie pełności lub dyskomfortu w jamie brzusznej, wzdęcia, rzadko ból brzucha.

W bardzo zaawansowanych postaciach również duszność. Leczenie polega na ograniczeniu podaży sodu, stosowaniu środków moczopędnych, nakłuciu leczniczym lub przeszczepieniu wątroby.

Samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej

Jako wynik zakażenia płynu puchlinowego bez widocznego źródła infekcji w obrębie jamy brzusznej. Dotyczy 10-30% chorych z wodobrzuszem W posiewie zazwyczaj stwierdza się bakterie Gram ujemne. Do rozwoju zakażenia dochodzi, w wyniku przenikania bakterii ze światła przewodu pokarmowego do węzłów, a stąd do krążenia wrotnego, zakłócenie usuwania bakterii z krwi ze względu na upośledzoną aktywnością fagocytarną układu siateczkowo-śródbłonkowego oraz upośledzenie aktywności przeciwbakteryjnej płynu puchlinowego wskutek niedoboru dopełniacza, fibronektyny i paru innych elementów. Leczenie polega na stosowaniu antybiotykoterapii.

Krwawienie z przewodu pokarmowego.

Może nim być każda zmiana w przewodzie pokarmowym. Najczęstsze źródło krwawienia pochodzi z żylaków przełyku. Żylaki to skutek krążenia obocznego w nadciśnieniu wrotnym. Szacuje się, że ryzyko krwawienia z żylaków w ciągu 2 lat od ich rozpoznania wynosi 30% a odsetek nawrotów nawet 60%.

Encefalopatia wątrobowa

To zespół zaburzeń OUN. Cechuje się zmianami zachowanie, nastroju, osobowości, ubytkami intelektualnymi, zaburzeniami świadomości i aktywności nerwowo-mięśniowej. Jest wynikiem upośledzonej zdolności do detoksykacji krwi przepływającej przez wrotno - systemowe krążenie oboczne.

Zespół wątrobowo-nerkowy

To pojawienie się niewydolności nerek u chorych z ciężką chorobą wątroby.
Zespół wątrobowo-płucny to wynik niedotlenienie krwi u chorujących na nadciśnienie wrotne, w przebiegu marskości wskutek rozszerzenia naczyń wewnątrzpłucnych oraz zaburzeń stosunku wentylacji do przepływu płucnego.

Hipersplenizm

To nadczynność śledziony polegająca na wzmożonej sekwestracji komórek krwi, prowadząc do niedokrwistości, małopłytkowości i leukopenii.

Do powikłań zalicza się również zakrzepicę żyły wrotnej oraz raka wątrobowokomórkowy.

Źródła:
Andrzej Szczeklik, Choroby wewnętrzne, stan wiedzy na rok 2011, wyd. Medycyna praktyczna 2011
Gerd Herold, Medycyna wewnętrzna, wyd. PZWL 2010

Autor: Piotr Kuc