Mastocytoza dorosłych. Na czym polega?

Mastocytoza nie jest często spotykaną chorobą. Na czym w zasadzie polega? Jak wyglądają diagnostyka oraz możliwości leczenia? Pytań jest naprawdę sporo, a odpowiedzi na nie przdstawia poniższy artykuł.

Czym jest mastocytoza?

Mastocytoza, jak już zostało wspomniane, jest niezwykle rzadko spotykaną chorobą. Jest spowodowana patologicznym przebiegiem poliferacji komórek tucznych. Istnieją aż dwie odmiany tego schorzenia. Jedna skórna, która jak sama nazwa wskazuje, niekorzystnie wpływa na skórę, powodując zmiany na jej powierzchni.

Druga zaś określana jest jako układowa. Swoim zasięgiem zatem obejmuje przede wszystkim narządy wewnętrzne, tam skupiając się na powodowaniu chorobowych przeobrażeń. Mastocytoza skórna objawia się m. in. pokrzywką, a ta systemowa w ekstremalnych przypadkach białaczką.

Jak diagnozowana jest choroba?

Badania diagnostyczne, niestety należą do czasochłonnych, głównie ze względu na ich ilość. Wymagają współpracy aż 3 lekarzy – specjalistów: dermatologa, hematologa oraz oczywiście alergologa.

Rozpoznanie choroby odbywa się na podstawie wyników:

Morfologii krwi
Stężenia tryptazy
Biopsji skóry
Biopsji szpiku (jeśli jest zgoda pacjenta)
USG brzucha

Objawy schorzenia

Zobacz również:

Jednym z głównych objawów mastocytozy skórnej jest pokrzywka barwnikowa. Odznacza się żółtobrunatnymi lub czerwonobrunatnymi plamami, niekiedy mającymi postać drobnych, nacieczonych grudek. Innym charakterystycznym symptomem jest objaw Dariera. U chorego pojawiają się plamy, które po intensywnym potarciu przeobrażają się w obrzęki i pęcherze.

Jak leczyć?

Mimo znacznych postępów w walce z chorobą, mastocytoza nadal pozostaje nieuleczalna. Jedyną drogą jest kontrola objawów tak, aby nie utrudniały one normalnego funkcjonowania. Dobrą drogą w ograniczaniu symptomów jest stosowanie leków blokujących receptory H1 i H2, a także korzystanie z naświetlań systemem laserów PUVA. Ważne jest także, aby mieć zawsze przy sobie adrenalinę, w razie wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego.

Niestety badania przyniosły także i mniej pocieszające informacje, szczególnie dla tych wierzących w skuteczność odpowiedniego odżywiania. Rola diety histaminowo – tyraminowej nie została potwierdzona, a jej rzekomo zbawienny wpływ na chorych nadal pozostaje kwestią sporną.

Rejestr aktualny a naświetlanie PUVA

Obecnie w krakowskim rejestrze są 23 osoby chore na mastocytozę. Osoby te zostały przez krakowskich lekarzy poddane interesującemu zabiegowi. Wszyscy chorzy zostali naświetlani przez promienie PUVA, późniejsze wyniki badań były jednoznaczne. Okazało się, że dzięki temu działaniu udało się zmniejszyć niebezpieczny poziom tryptazy.

Co wiemy obecnie o mastocytozie?

W związku z wciąż dość mało rozpowszechnioną wiedzą o mastocytozie, warto na koniec dokonać syntezy całości dotychczas znanych nam informacji. Będzie to istotne dla przyszłych pacjentów podejrzewających u siebie takiego rodzaju schorzenie.

Wnioski prezentują się następująco:

1. Kiedy poziom tryptazy dwukrotnie przekracza normę, wówczas mamy do czynienia z odmianą systemową mastocytozy.

2. Anafilaksja wywołana jadem owadów występuje tylko u pojedynczych chorych.

3. Głównym objawem u pacjentów jest pokrzywka barwnikowa.

4. Leczenie PUVA jest metodą bardzo dobrze tolerowaną przez chorych.

Autor:

Dawid Kącki