Mięsaki tkanek miękkich – co o nich wiadomo?

Mięsaki tkanek miękkich są nowotworami wywodzącymi się z mezenchymy, różnicującej się w okresie wewnątrzmacicznym do mięśni gładkich, mięśni prążkowanych, naczyń krwionośnych, powięzi, więzadeł, a także tkanki włóknistej i tłuszczowej. Nowotwory te stwierdza się aż w 7-8% wszystkich przypadków rozrostów złośliwych.

Do mięsaków tkanek miękkich zalicza się:

Mięsaka prążkowanokomórkowego (RMS)
Włókniakomięsaka
Haemangiopericytoma
Leiomyosarcoma
Tłuszczakomięsaka

MIĘSAK PRĄŻKOWANOKOMÓRKOWY

Mięsak prążkowanokomórkowy jest najczęściej występującym nowotworem tkanek miękkich. Stwierdza się go w około 50% przypadków. Nowotwór ten występuje nieco częściej u chłopców niż u dziewcząt. Wyróżnia się ponadto dwa okresy zwiększonej częstości występowania. Jest to tzw. okres wczesny poniżej 5 roku życia. Zmiany lokalizują się głównie w obrębie głowy, szyi, pęcherza moczowego, pochwy oraz gruczołu krokowego. Kolejny szczyt występuje powyżej 14 roku życia. W tym przypadku nowotwór umiejscawia się zwykle w układzie moczowo-płciowym oraz tkankach miękkich w obrębie tułowia i kończyn. Stwierdza się go częściej w przebiegu niektórych chorób, takich jak zespół Li-Fraumeni lub nerwiakowłókniakowatość, a także po napromienianiu jamy brzusznej u kobiet w ciąży.

Jakie są objawy mięsaka prążkowanokomórkowego?

Na początku należy zaznaczyć, iż objawy są zróżnicowane w zależności od lokalizacji zmian oraz sposobu w jakim szerzą się w organizmie. Zwykle pierwszym i najczęstszym objawem jest stwierdzenia obecności guza, czasem z towarzyszącą bolesnością tego miejsca.

Jeżeli zmiany pierwotne zlokalizowane są w obrębie oczodołu zwykle pojawiają się takie objawy jak wytrzeszcz gałki ocznej, zaburzenia widzenia, a także opadanie powiek. Ważnym jest, aby zmiany te różnicować z innymi chorobami przebiegającymi z podobnym obrazem klinicznym, m.in. naczyniakiem pozagałkowym, siatkówczakiem, a także przerzutami nerwiaka płodowego.

W przypadku zmian w obrębie ucha środkowego pierwszym objawem może być obrzęk. Z czasem mogą dołączać się cechy obwodowego zajęcia nerwu twarzowego, nerwu słuchowego, a rzadziej również innych nerwów czaszkowych. Opisuje się ponadto występowanie przewlekłych wycieków z ucha, a czasem masy guzowe uwidaczniające się w przewodzie słuchowym zewnętrznym. RMS tej okolicy może przypominać polipa lub stan zapalny.

W przypadku lokalizacji wewnątrz jamy nosowo-gardłowej chory może skarżyć się na objawy zatkania nosa, a co za tym idzie konieczność oddychania przez usta, częste krwawienia z nosa oraz utrudnione przełykanie. W przypadku tej lokalizacji oraz umiejscowienia w obrębie ucha środkowego istnieje duże ryzyko rozprzestrzeniania się mięsaka do podstawy czaszki. Może się z tym wiązać porażenie nerwów czaszkowy, objawy świadczące o wzmożonym ciśnieniu śródczaszkowym, wymioty, bóle głowy, a także ślepota. Niestety uważa się, iż taki przebieg choroby z reguły rokuje źle.

Zobacz również:

Jeżeli zajmowany jest układ moczowo-płciowy zwykle objawia się to krwiomoczem, nietrzymaniem moczu i stolca, a także przeszkodą w dolnym odcinku dróg moczowych. Zmiana taka może być wyczuwalna zarówno podczas badania palpacyjnego jamy brzusznej jak i per rectum. Do szybkiego wzrostu guza w mosznie dochodzi jeżeli zajmowane są tkanki okołojądrowe. Zmiany w pochwie zwykle objawiają się w postaci wychodzących z jej ujścia mas groniastych, dając dodatkowo objawy z układu moczowego lub jelit. Opisywane były również przypadki krwawienia i niedrożności cewki moczowej lub odbytu.

Mięsak prążkowanokomórkowy tułowia i kończyn pojawia się zwykle jako guz o nieostrych granicach, stosunkowo często ujawniający się po przebytym urazie, we wstępnym rozpoznaniu opisywany jako krwiak. Zmiana nowotworowa w przeciwieństwie do krwiaka nie zmniejsza się, a niekiedy wręcz przeciwnie zwiększa swoje rozmiary.

W każdym przypadku RMS należy pamiętać o stosunkowo wczesnym rozsiewie z ogniska pierwotnego. Stwierdza się wtedy często trudności z oddychaniem, bóle kości, a także cechy świadczące o hiperkalcemii.

Jak przebiega diagnostyka takiego nowotworu?

Tak jak zostało to powiedziane wcześniej, diagnostyka uzależniona jest od lokalizacji zmian. Jeżeli mięsaki dotyczą głowy i szyi najlepszym badaniem będzie tomografia komputerowa. Za jej pomocą możliwe będzie określenie stopnia szerzenie się zmiany, a także ocenienie czy nie doszło do zajęcia kości podstawy czaszki. Najlepszy badaniem do określenia rozległości ogniska pierwotnego jest niewątpliwie rezonans magnetyczny. Zmiany w obrębie jamy brzusznej najlepiej ocenić za pomocą badań ultrasonograficznych i tomografii komputerowej z użyciem środka cieniującego. W diagnostyce mięsaków pęcherza moczowego stosuje się cystoureterografię. W celu wykluczenia przerzutów konieczne jest wykonanie dodatkowo zdjęcia radiologicznego lub tomografii komputerowej klatki piersiowej, a także badanie szpiku i scyntygraficzne kości. Oczywiście przed postawieniem ostatecznego rozpoznania zawsze należy wykonać badanie histopatologiczne z tkanki mięsakowej.

Ze względu na obraz histopatologiczny wyróżnia się cztery typy RMS:

typ zarodkowy
typ groniasty
typ pęcherzykowy
typ różnokształtnokomórkowy

INNE MIĘSAKI TKANEK MIĘKKICH

Grupę pozostałych mięsaków tkanek miękkich określa się również skrótem n.RMS. Dotyczą one jednak zdecydowanie częściej dorosłych, u dzieci należą do rzadkości. Ważną uwagą jest fakt, iż wiążą się z lepszym rokowaniem wśród młodszej grupy wiekowej. Najczęściej lokalizują się w obrębie tułowia i kończyn, jednak mogą dotyczyć również miednicy lub zaotrzewnowej jamy brzusznej. Rozwijają się wolniej niż mięsak prążkowanokomórkowy.

Włókniakomięsak

Włókniakomięsak jest uważany za drugi w kolejności najczęstszy mięsak tkanek miękkich. W przypadku dzieci stwierdza się go zwykle poniżej pierwszego roku życia. Postać wrodzona częściej dotyczy chłopców niż dziewczynek i wiąże się z lepszym rokowaniem. Zmiana zwykle umiejscawia się w obrębie kończyn, a dokładnie ich odcinków dystalnych, przy czym wspomniana postać wrodzona częściej dotyczy umiejscowienia osiowego. U osób dorosłych częściej dochodzi do przerzutów poprzez drogę krwionośną do płuc.

Haemangiopericytoma

Haemangiopericytoma to rzadki nowotwór rozwijający się w okresie noworodkowym. Dotyczy tkanki podskórnej, jamy ustnej, a szczególnie języka i przestrzeni podjęzykowej. Dzieci starsze i dorośli mogą mieć umiejscowioną zmianę w obrębie kończyn dolnych, głowy, szyi, a także okolicy zaotrzewnowej. Zwykle ten typ nowotworu wiąże się z pomyślnym rokowaniem. Stanowi jednak dużą trudność diagnostyczną, szczególnie z różnicowaniem z nowotworami wywodzącymi się z tkanki włóknistej.

Tłuszczakomięsak

Tłuszczakomięsak to z kolei najczęściej spotykany mięsak tkanek miękkich dorosłych. Jeżeli dotyczy noworodków i niemowląt ma postać łagodną. Zmiana zlokalizowana jest zwykle w obrębie kończyn i tułowia.

Leiomyosarcoma

Jest nowotworem często rozwijającym się wtórnie w przebiegu siatkówczaka, a także w wyniku zakażenia wirusem HIV, EBV oraz różnych zaburzeń odpowiedzi immunologicznej. Nowotwór u dzieci umiejscawia się zwykle w obrębie przewodu pokarmowego, szczególnie w okolicy żołądka.

Jak leczy się mięsaki tkanek miękkich?

Leczenie mięsaków tkanek miękkich opiera się na zastosowaniu metod skojarzonych: zabiegu chirurgicznego, radioterapii oraz chemioterapii. To w jakiej kolejności zostaną wykonane zależy od typu histologicznego, stopnia zaawansowania oraz przede wszystkim umiejscowienia ogniska pierwotnego.

Autor: Piotr Kuc

***
Źródła:
Kubicka Krystyna, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010
Dobrzańska Anna, Ryżko Józefa, Pediatria, podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego, Urban&Partner, Wrocław 2010