Najczęstsze nowotwory kości u dzieci - co powinno nas zaniepokoić?

Nowotwory w wieku dziecięcym należą niewątpliwie do rzadkości, jednak mimo to stanowią jedną z częstszych przyczyn zgonów w tej grupie wiekowej. Nowotwory kości należą do jednych z najczęściej spotykanych u dzieci. Uważa się, iż stanowią średnio 5,5% wszystkich przypadków, a do głównych przedstawicieli tej grupy należą osteosarcoma oraz mięsak Ewinga.

Co wiemy o osteosarcoma – mięsaku kostnopochodnym?

Osteosarcoma jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym kości u dzieci. Najwyższy wzrost zachorowań dotyczy okresu pokwitaniowego, średnio około 15 roku życia. Uważa się, iż jest to związane z szybszym wzrostem kości na długość. Początkowo dziewczęta i chłopcy chorują z równą częstością, z czasem jednak proporcje te zmieniają się na niekorzyść chłopców. Ponadto zauważono pewne skłonności rodzinne oraz około 500-krotnie wyższe ryzyko zachorowania u dzieci z wrodzoną retinoblastomą. Do rozwoju osteosarcoma usposabiają również inne choroby takie jak choroba Olliera, zespół Mafucciego, osteogenesisi imperfecta, choroba Pageta czy dziedziczne mnogie wyrośla kostne. Obojętne nie pozostaje również promieniowanie jonizujące. Co ciekawe niektóre badania dowiodły, iż dzieci które zachorowały na osteosarcoma w chwili rozpoznania były wyższe od swoich rówieśników.

Choroba najczęściej atakuje kości długie oraz ich przynasady, czyli miejsca w których toczą się najintensywniejsze procesy przebudowy i wzrostu. Jest to przynasada dalsza kości udowej, a także przynasada bliższa kości ramiennej oraz kość piszczelowa. Nowotwór wywodzi się z tkanki mezenchymatycznej, a jego cechą rozpoznawczą jest tworzenie kostniny. Typowo osteosarcoma rozwija się w obrębie jamy szpikowej w trzonie, po czym przechodząc przez korę wytwarza tzw. guz tkankowy, niekiedy o bardzo pokaźnych rozmiarach.

Pierwszym dość charakterystycznym objawem stwierdzanym w około 90% przypadków jest nasilający się ból kości. Nierzadko towarzyszy mu obrzęk. Często pacjent wiąże to z przebytym urazem, który czasem przyspiesza ujawnienie się choroby. Z czasem pojawia się ograniczenie ruchomości zajętej kończyny, zaczerwienienie, a także ucieplenie, pojawia się również bolesność uciskowa, a pacjent zaczyna utykać. Guz zwykle wyczuwalny jest badaniem palpacyjnym, a nierzadko można go stwierdzić oglądaniem. Objawy ogólne są słabo wyrażone. Oprócz zmian miejscowych możliwe jest również rozchodzenie się nowotworu drogą krwionośną, najczęściej do płuc. Początkowo pacjent nie ma dolegliwości z układu oddechowego, z czasem jednak może pojawić się wysięk oraz odma. Przerzuty do innych kości spotykane są sporadycznie.

Zobacz również:

Aby potwierdzić postawione rozpoznanie wykonuje się przede wszystkim zdjęcia radiologiczne. W badaniu tym stwierdza się zwykle zmiany o charakterze destrukcyjnym, osteolitycznym i sklerotycznym. Charakterystyczną zmianą jest tzw. trójkąt Codmana oraz powstałe w wyniku przerwania ciągłości okostnej odczyny okostnowe wraz ze spikulami. Lepszym badaniem, szczególnie w celu uwidocznienie rozległości oraz umiejscowienia guza w stosunku do ważnych anatomicznie struktur jest badanie techniką tomografii komputerowej lub rezonans magnetyczny. W celach diagnostycznych stosowana jest również scyntygrafia kości.

Leczenie jest złożone. W pierwszy etapie rozpoczyna się od chemioterapii, jest to tzw. chemioterapia indukcyjna powodująca zmniejszenie rozmiarów guza, tym samym umożliwiając wykonanie operacji oszczędzającej. Kolejnym krokiem jest leczenie chirurgiczne. Polega ono na usunięciu ogniaska pierwotnego w kości oraz ewentualnych przerzutów. Ubytki w kościach uzupełnia się specjalnymi endoprotezami lub przeszczepami kostnymi. W najmniej korzystnej sytuacji możliwa jest również amputacja całej kończyny. Po zabiegu rozpoczyna się chemioterapię pooperacyjną.

Co wiadomo o mięsaku Ewinga?

Mięsak Ewinga to guz drobnookrągłokomórkowy kości. Dotyczy najczęściej starszych dzieci oraz młodzieży oraz nieco częściej chłopców. Do rzadkości należą tego typu nowotwory wśród dzieci rasy czarnej. Niekiedy nowotwór stwierdza się rodzinnie. Obecnie brak jest dowodów na wpływ promieniowania jonizującego w rozwoju guza.

Na dzień dzisiejszy przyjmuję się pogląd, iż guz ma pochodzenie neurogenne. Zbudowany jest z drobnych, okrągłych komórek z niewielką ilością cytoplazmy oraz podścieliska. W komórkach obecny jest glikogen, co jest istotne w diagnostyce różnicowej z innym nowotworem – neuroblastoma. Nowotwór typowo rozwija się w kościach płaskich i długich, jednak tak naprawdę może zajmować dowolną tkankę kostną. Do kości długich najczęściej zajętych zalicza się przede wszystkim kości udową, natomiast zwykle zajmowanymi kośćmi płaskimi jest kość biodrowa, łonowa oraz krzyżowa, a także żebra, obojczyk czy kręgosłup. U około 1/3 pacjentów stwierdza się w chwili postawienia rozpoznania obecność przerzutów głównie do płuc, kości, szpiku lub ośrodkowego układu nerwowego.

Objawy zwykle bardzo przypominają te spotykane w opisywanym wcześniej osteosarcoma. Rozpoczyna się od nasilającego się bólu oraz zmian obrzękowych wokół zajętego miejsca. W wielu przypadkach zmianom miejscowym towarzyszą również gorączka oraz utrata masy ciała. Stosunkowo szybko proces rozrostowy obejmuje również otaczające tkanki miękkie.

W badaniach dodatkowych stwierdza się głównie podwyższone wykładniki stanu zapalnego, takie jak OB i leukocytozę. Aby ocenić rozległość oraz obecność ewentualnych przerzutów wykonuje się badania radiologiczne, głównie tomografię komputerową oraz scyntygrafię. Mięsak Ewinga w badaniach radiologicznych uwidacznia się w postaci charakterystycznych łupin cebuli, czyli zmian osteolitycznych kości z nawarstwieniami okostnowymi. Jednocześnie można stwierdzić zajmowanie tkanek miękkich. Zmiany przerzutowe najczęściej stwierdzane są w obrębie płuc, szpiku, mózgu, a także innych kości.

Leczenie podobnie jak w przypadku osteosarcoma rozpoczyna się od wstępnej chemioterapii celem zmniejszenia guza oraz zniszczenia ewentualnych przerzutów. W następnej kolejności przystępuje się zwykle do leczenia operacyjnego. Jeżeli jednak umiejscowienie nie pozwala na wykonanie zabiegu chirurgicznego, należy rozważyć leczenie radioterapeutyczne, ewentualnie w połączeniu z chirurgicznym. Ostatni etap to chemioterapia podtrzymująca. Leczenie polega na podawaniu m.in. winkrystyny, aktynomcyny, cyklofosfamidu lub doksorubicyny. Uważa się iż połączenie wszystkich wymienionych leków daje najlepsze wyniki terapeutyczne. Złą cechą rokowniczą jest umiejscowienie guza w osi ciała, w odcinkach bliższych kości długich, obecność przerzutów oraz objętość guza powyżej 100ml. Przeżycie 3-letnie w przypadku pacjentów bez obecności przerzutów w chwili rozpoznania u których zastosowano radio oraz chemioterapię wynosi od 40 do 60%.

Piotr Kuc

Źródła:
Richard E.Behrman, Podręcznik pediatrii-Nelson, Wydawnictwo Naukowe PWN Sp. z o.o., Warszawa 1996
Kubicka Krystyna, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010