Niedoczynność kory nadnerczy

Nadnercza są to parzyste narządy położone zaotrzewnowo, na górnych biegunach nerek. Zbudowane są z rdzenia i kory nadnerczy. Kora składa się z 3 warstw: kłębkowatej, pasmowatej i siatkowatej. Każda z powyższych warstw wydziela odpowiednie hormony, których niedobór lub nadmiar wywołuje konkretne zespoły objawów.

Niedoczynność kory nadnerczy możemy podzielić na ostrą niewydolność kory nadnerczy w postaci przełomu nadnerczowego oraz przewlekłą niedoczynność kory nadnerczy w postaci pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy (choroba Addisona) i wtórnej niedoczynności kory nadnerczy.

Ostra niewydolność kory nadnerczy jest to zespół objawów, do którego dochodzi w wyniku nagłego, znacznego niedoboru kortyzolu. Jednostka ta jest stanem zagrożenia życia.

Do przyczyn przełomu nadnerczowego zalicza się:

przewlekłą niedoczynność kory nadnerczy, w sytuacjach stresowych, bez jednoczesnego podawania hydrokortyzonu,
uszkodzenie zdrowych nadnerczy, w wyniku urazów lub przebycia zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, leczenia przeciwzakrzepowego czy rzucawki ciężarnych.
krytyczny stan w niektórych chorobach o ciężkim przebiegu. Do zmian może dochodzić w wyniku zaburzeń w funkcjonowaniu układu podwzgórzowo-przysadkowego, w powiązaniu z tkankową opornością na kortykosteroidy i nasiloną reakcją zapalną.

Objawy towarzyszące przełomowi nadnerczowemu to m.in. znaczne osłabienie, nudności, wymioty, tachykardia oraz obniżenie ciśnienia tętniczego. Ponadto mogą wystąpić bóle mięśniowe, luźne stolce, niekiedy wzrost temperatury ciała, jako wynik aktywności cytokin uwalnianych przy niedoborze kortyzolu. W przypadku zespółu Waterhouse’a Friederichsena, wywołanego posocznicą meningokokową mogą wystąpić rozległe wylewy krwi w skórze. W fazie krytycznej do powyższych mogą dołączyć objawy sepsy i ostrej niewydolności oddechowej.

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się hiperkaliemię, hiponatremię, hipoglikemię oraz zmniejszone stężenie kortyzolu w surowicy. W zależności od przyczyny wykonuje się również badania obrazowe.

Leczenie polega na uzupełnianiu niedoborów kortyzolu, płynów i glukozy, a także wyrównywaniu zaburzeń elektrolitowych i powstrzymywaniu zakażeń. W związku z powyższym stosuje się przede wszystkim hydrokortyzon i 0,9% NaCl z 10% roztworem glukozy.

Choroba Addisona (pierwotna, przewlekła niedoczynność kory nadnerczy) jest to zespół objawów, do którego dochodzi w wyniku długotrwałego niedoboru kortyzolu w reakcji na bezpośrednie uszkodzenie nadnerczy. Ocenia się, że wśród rasy białej występuje u 40 do 110/mln osób. Najczęściej choruję kobiety, zwykle w trzeciej i czwartej dekadzie życia.

Zobacz również:

Przyczynami choroby mogą być zmiany autoimmunologiczne, gruźlica, choroby zakaźne w postaci grzybic (histoplazmoza, kryptokokoza, blastomykoza i kokcydioidomykoza) i AIDS (zakażenia towarzyszące AIDS, m.in. CMV). Ponadto przyczyną mogą być nowotwory pierwotne (chłoniaki) oraz przerzutowe (rak nerki i płuca), zaburzenia metaboliczne w postaci skrobiawicy, adrenoleukodystrofii, adrenomieloneuropatii i hemochromatozy. Niekiedy spotyka się przyczyny wrodzone, np. wrodzony przerost nadnerczy, zespół Allgrove’a, hipoplazja nadnerczy lub niewrażliwość receptora ACTH.

Do zmian polekowych zalicza się stosowanie mitotanu, aminoglutetymidu, ketokonazolu, metyraponu, etomidatu i heparyny. Za chorobę odpowiadać może również stan po obustronnej adrenalektomii, krwotok do obu nadnerczy lub nacieki ziarniniakowe w postaci sarkoidozy. Obecnie najczęściej spotyka się postać autoimmunologiczną, stwierdzaną w 70-90% przypadkach, a rolę autoantygenów spełniają niektóre enzymy uczestniczące w steroidogenezie.

Objawy, których możemy się spodziewać, to najczęściej występujące stałe osłabienie, okresowe zasłabnięcia w wyniku hipotensji ortostatycznej lub hipoglikemii, łatwa męczliwość, zła tolerancja wysiłku i sytuacji stresogennych. Ponadto chory może stracić na wadze, nie ma apetytu, skarży się na nudności, rzadziej wymioty, a także zgłasza chęć spożywania słonych pokarmów. U części osób pojawiają się luźne stolce, bóle mięśni i stawów. Często objawy nasilają się po zakażeniach i ciężkich urazach.

W badaniu pacjenta stwierdza się ciemnienie skóry, szczególnie w miejscach, które są eksponowane na światło słoneczne, z brunatnym przebarwieniem w okolicach łokci, linii zgięć na dłoniach i grzbiecie rąk, a także otoczkach sutków i bliznach. Jest to wynik nadmiaru ACTH i melanotropiny w wyniku niedostatecznego hamowania zwrotnego przez kortyzol. U chorych stwierdza się również niskie ciśnienie tętnicze i hipotensję ortostatyczną.

Rozpoznanie, oprócz objawów, opiera się na badaniach laboratoryjnych, w których stwierdza się hiperkaliemię, hiponatremię, hipoglikemię, hiperkalcemię, zwiększone stężenie mocznika i kreatyniny, neutropenię, limfocytozę monocytozę i eozynofilię. W badaniach hormonalnych rozpoznaje się zmniejszone stężenie kortyzolu i duże stężenie ACTH we krwi, zmniejszenie stężenie DHEA-S, androstendionu i aldosteronu, zwiększone ARO, a czasem również wzrost TSH i prolaktyny. W badaniach immunologicznych stwierdza się swoiste przeciwciała przeciwnadnerczowe. Oprócz powyższych badań wykonuje się EKG, RTG, TK i USG.

Leczenie skupia się na suplementacji glikokorstykosteroidów, mineralokortykosteroidów oraz androgenów. Jeżeli chory przyjmuje leki według zaleceń rokowanie jest dobre, a długość życia nie skraca się.
Wtórna niedoczynność kory nadnerczy jest to zespół objawów, do którego dochodzi w wyniku długotrwałego niedoboru hormonów kory nadnerczy, wskutek niedoboru ACTH. Ocenia się, że zachorowalność wynosi od 150 do 280/mln osób, ze znaczną przewagą kobiet w stosunku do mężczyzn.

Do głównych przyczyn należy zwrotne hamowanie ACTH w wyniku przewlekłej kortykoterapii, interwencji leczniczych w guzach przysadki i okołosiodłowych, a także procesów autoimmunologicznych. Rzadszymi przyczynami są przebyte udary przysadki, martwica poporodowa, zmiany naciekowa oraz pourazowe.

Objawy swoiste są zbliżone do tych występujących w chorobie Addisona, jednak zazwyczaj narastają one wolniej i są słabiej wyrażone. Podstawową różnicą jest odbarwienie skóry, szczególnie otoczek brodawek sutkowych na skutek niedoboru ACTH i melanotropiny. Oprócz powyższych stwierdza się objawy choroby podstawowej w zależności od przyczyny.

W badaniach biochemicznych stwierdza się takie same zmiany jak w chorobie Addisona, różnica występuje natomiast w badaniach hormonalnych. Dochodzi do zmniejszenia kortyzolemii wieczornej, zmniejszenia stężenia ACTH i kortyzolu, zmniejszone wydalanie wolnego kortyzolu lub 17-OHKS w moczu dobowym. W izolowanej wtórnej niedoczynności występują prawidłowe stężenia gonadotropin, prolaktyny. Zmniejszonego stężenia tych hormonów możemy spodziewać się w wielohormonalnej niedoczynności przysadki. Dodatkowo wykonuje się badani obrazowe w postaci rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej.

Leczenie polega na stosowaniu diety bogatosolnej, substytucji glikokortykosteroidów, mineralokorytkosteroidów i androgenów. W przypadku odpowiedniego leczenia nie ma zagrożenia życia, a jego długość nie zmienia się.

Źródła:
Andrzej Szczeklik, Choroby wewnętrzne, stan wiedzy na rok 2011, wyd. Medycyna praktyczna 2011
Stanley L.Robbins, Patologia, wyd. Urban&Partner, Wrocław 2003

Autor: Piotr Kuc