Niedoczynność przysadki

Etiologa / Patogeneza
 

Przyczyną niedoczynności może być uszkodzenie podwzgórza lub samej przysadki. Rzadko zmiana jest wynikiem wrodzonej wady.
 

Do przyczyn zalicza się nowotwory przysadki (gruczolaki i torbiele), nowotwory podwzgórza (czaszkogardlak, zarodczak), nowotwory okolicy skrzyżowania wzrokowego (oponiaki, glejaki), przerzuty nowotworowe (najczęstszym jest przerzut raka piersi). Do przyczyn urazowych czaszki i uszkodzeń jatrogennych zalicza się pourazowe uszkodzenie podwzgórza lub szypuły przysadkowej, popromienną martwicę lub uszkodzenie podwzgórza alubo przysadki, śródoperacyjne uszkodzenie szypuły lub przysadki. Zaburzenia naczyniopochodne mogą być wyrazem poporodowej martwicy przysadki (nazywanej inaczej zespołem Sheehana), udaru przysadki lub tętniaka tętnicy szyjnej wewnętrznej.
 

Do zmian zapalnych i naciekowych należą: zapalenia  mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenia limfocytowe (autoimmunologiczne), ziarniniakowe zapalenie w przebiegu sarkoidozy, gruźlicy, kiły, histiocytozy, ziarniniakowatości Wegenera. Zaburzenia wrodzone lub rozwojowe mogą dawać przepukliny mózgowia, np. zespół pustego siodła, niedorozwój części gruczołowej lub szypuły przysadki. Ostatnią grupą są izolowane niedobory hormonów: GH, gonadotropin (w zespole Kallmanna - brak GnRH), izolowane niedobory ACTH, TSH, PRL.

Objawy
 

Objawy niedoczynności przysadki uzależnione są od wieku, w którym wystąpiła, przyczyny, czasu trwania oraz zakresu niedoboru.
 

Jeżeli do zmian doszło jeszcze w życiu płodowym lub pierwszych latach po urodzeniu,  w pierwszej kolejności dochodzi do ujawnienia się upośledzenia czynności komórek somatotropowowych. Należy jednak pamiętać, że dzieci mimo wrodzonego niedoboru hormonu wzrostu rodzą się zwykle z prawidłową masą i długością ciała. Prawdopodobieństwo hipoglikemii rośnie z wielkością niedoboru GH, szczególnie jeżeli towarzyszy mu niedobór ACTh. Dochodzi do zmniejszenia szybkości wzrastania już od 1. rż., coraz bardziej odbiegając od normy. Ponadto chorzy mają drobne ręce i stopy oraz duże wypukłe czoło, co daje zauważalną dysproporcję między twarzoczaszką i mózgoczaszką. Część mózgowa czaszki odpowiada wielkościowo rozwojowi metrykalnemu, natomiast twarz jest drobna. U dorosłych objawy są mniej widoczne.
 

Gdy dochodzi do nagłego niedoboru ACTH w przypadku uszkodzenia przysadki np. w wyniku udaru, urazu czaszki lub interwencji neurochirurgicznej, niedoczynność stanowi stanowi zagrożenie życia, ponieważ istnieje ryzyko przełomu nadnerczowego. Dochodzi wówczas do nagłego zwiększenia zapotrzebowania na glikokortykosteroidy w stresie lub zakażeniu. 
 

Jeżeli dochodzi do niedoboru TSH objawia się to wtórną niedoczynnością tarczycy, natomiast niedobór gonadotropin powoduje hipogonadyzm, nidobór prolaktyny, który z kolei powoduje zahamowanie laktacji. Zdarza się to najczęściej w przebiegu poporodowej martwicy przysadki, czyli zespołu Sheehana.

Zobacz również:

• Betatrophina nadzieją dla cukrzyków?
• Co się dzieje z mózgiem podczas snu?
• Katar u niemowlaka
• Jak odkwasić organizm?
• Choroby układu moczowego i rozrodczego u kobiet - profilaktyka
• Cukrzyca w ciąży
• Zatrucia przemysłowe a ich wpływ na układ nerwowy
• Domowe sposoby na dłonie

Rozpoznanie
 

W celu potwierdzenia, oprócz objawów klinicznych, wtórnej niedoczynności gruczołów obwodowych, czyli tarczycy, gonad i nadnerczy oraz cech niedoboru hormonu wzrostu, wykrywa się zmniejszenie stężenia hormonów gruczołów obwodowych, hormonów tropowych przysadki oraz stężeń IGF-1 i GH, a także upośledzenie odpowiedzi wydzielnicznej hormonów tropowych na stymulację. Różnicując wtórną i pierwotną niedoczynność kory nadnerczy zwraca się uwagę na zmniejszoną pigmentację skóry oraz rzadko występujące zaburzenia elektrolitowe w przypadku wtórnej niedoczynności kory nadnerczy. Hiperpigmentacja, hiponatremia, hiperkaliemia i hipowolemia dominują w obrazie pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy. W każdym przypadku niedoczynności należy wykonać rezonans magnetyczny okolicy okołosiodłowej. Ważne jest także przeprowadzenie badania pola widzenia.

Leczenie
 

Leczenie niedoczynności przysadki polega na wyrównywaniu niedoborów hormonalnych. We wtórnej niedoczynności kory nadnerczy podaje się hydrokortyzon, a we wtórnej niedoczynności tarczycy - L-tyroksynę. Wtórna niedoczynność gonad jest wskazaniem do podania mężczyznom testosteronu, a kobietom estrogenu z gestagenem. W przypadku niedoboru wzrostu u dzieci stosuje się rekombinowany ludzki GH. Innym sposobem jest leczenie przyczynowe u chorych z uszkodzoną przysadką. Chorzy przyjmujący leczenie substytucyjne pozostają w dobrym stanie. Gorsze rokowanie może wiązać się z niektórymi nowotworami złośliwymi powodującymi niedoczynność przysadki.

Nowotwory powodujące niedoczynność przysadki
 

Do najczęstszych należą nowotwory siodła tureckiego stanowiące około 50% nowotworowej niedoczynności przysadki. Miejscowo rozrost guza doprowadza do ucisku i naciekania jąder podwzgórza, naczyń krążenia wrotnego  oraz części gruczołowej przysadki. Niewielkie gruczolaki przysadki o średnicy poniżej 10 mm nie powodują na ogół niedoczynności. Do upośledzenia czynności przysadki najczęściej prowadzą makrogruczolaki inwazyjne, nieczynne oraz wydzielające hormony glikoproteinowe lub ich wolne podjednostki. Istnieją również pierwotne nowotwory podwzgórzowe i przerzuty nowotworowe. Terapia skupia się na metodach substytucyjnych i leczeniu przyczynowym (operacyjne, farmakologiczne, radioterapia, chemioterapia).

Do uszkodzenia dochodzi już podczas porodu w wyniku urazu okołoporodowego, zamartwicy płodu lub krwawienia do komór mózgu noworodka. Oczywistym jest, że do uszkodzenia może dojść w każdym wieku. Objawy rozwijają się stopniowo, ujawniając się w pełni około roku od urazu. Uraz jatrogenny jest wynikiem zabiegu neurochirurgicznego, np. podczas operacji guza przysadki, u ponad 50% chorych po radioterapii m.in. nowotworów okolicy siodła tureckiego. Leczenie farmakologiczne polega na uzupełnieniu niedoborów.

Naczyniopochodne uszkodzenie przysadki
 

Uszkodzenie przysadki pochodzenia naczyniowego jest najczęściej wynikiem udaru niedokrwiennego w przebiegu poporodowej martwicy przysadki (zespół Sheehana) lub udaru krwotocznego guza przysadki. Rzadsze przyczyny to martwica niedokrwienna w przebiegu cukrzycy i tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej.
 

Zespół Sheehana - powstaje w wyniku wstrząsu okołoporodowego u kobiet w ciąży z fizjologicznie powiększoną i bardzo dobrze ukrwioną przysadką. Objawem jest przede wszystkim brak laktacji, w wyniku nagłego zmniejszenia stężenia prolaktyny oraz brak powrotu miesiączki po porodzie. Objawy wtórnej niedoczynności nadnerczy i tarczycy rozwijają się stopniowo w ciągu kilku miesięcy. 
 

Udar krwotoczny przysadki jest wynikiem krwawienia do gruczolaka przysadki. Często bywa pierwszym objawem gruczolaka Objawy zależą od nasilenia krwawienia, dając zaburzenia widzenia, nagły ból głowy, nudności, wymioty oraz zaburzenia świadomości. Czasem  występują porażenia mięśni okoruchowych oraz objawy ostrej niedoczynności przysadki. Leczenie polega na podawaniu glikokortykosteroidów. Niekiedy istnieje jednak konieczność zastosowania metod neurochirurgicznych.

Limfocytowe zapalenie przysadki
 

Schorzenie to charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał przeciwko własnym antygenom przysadkowym oraz naciekom limfocytów i plazmocytów. Występuje głównie u kobiet, u których jest niekiedy związany z ciążą i okresem poporodowym. Może towarzyszyć także innym chorobom, np. chorobie Hashimoto. Objawia się umiarkowaną hiperprolaktynemią, stopniowo rozwijającą się wtórną niedoczynnością  nadnerczy, tarczycy i gonad, czasem moczówką prostą i zaburzeniami neurologicznymi. 

Do całkowitego lub częściowego braku części gruczołowej dochodzi w wyniku zaburzeń w okresie embriogenezy, przypadającej na pierwszy tydzień życia płodowego. Charakterystyczną przyczyną jest mutacja czynnika transkrypcyjnego Pit-1 powodująca wystąpienie łącznie niedoboru hormonu wzrostu, prolaktyny i TSH.

Autor: Piotr Kuc
 

Źródło:
 

Andrzej Szczeklik, Choroby wewnętrzne, stan wiedzy na rok 2011, wyd. Medycyna praktyczna 2011