Nowotwory pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych

Rak dróg żółciowych jest to złośliwy nowotwór z komórek nabłonkowych. Rozwija się w obrębie dróg wewnątrzwątrobowych lub zewnątrzwątrobowych. Nowotwory dróg żółciowych klasyfikuj się na podstawie lokalizacji:

rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, stanowiący około 10-15% przypadków,
rak zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

górnych – powyżej miejsca podziału przewodu wątrobowego wspólnego na prawy i lewy przewód wątrobowy ( 60 – 70%)
dolny – zlokalizowany w części dalszej przewodu żółciowego wspólnego ( 20-30%)

Zewnątrzwątrobowe raki mają postać guzkową, która zwęża lub nacieka drogi żółciowe. Zaawansowanie nowotworu określa się według systemu TNM.

Epidemiologia

Ocenia się że zapadalność na raka dróg żółciowych wynosi 1-2/100 000/rok. Chorują najczęściej mężczyźni powyżej 65 roku życia. W ciągu 12 miesięcy od momentu rozpoznania śmiertelność jest bliska 100%.

Etiologia / Patogeneza

Do czynników ryzyka raka dróg żółciowych zalicza się pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (dla tej jednostki chorobowej ryzyko zachorowania wynosi około 8-20%), wrzodziejące zapalenie jelita grubego, torbiele dróg żółciowych ( należy dodać, że jeżeli przed 20. rokiem życia doszczętnie usunie się torbiel ryzyko jest podobne do populacji ogólnej), kamica dróg żółciowych ( szczególnie postać wtórna do przewlekłego zapalenia dróg żółciowych).

Za przyczynę takiego stanu bierze się pod uwagę działanie karcynogenów środowiskowych do których zalicza się m.in. pochodne benzenu toluen, nitrozaminy oraz dioksyny. Przerzuty szerzą się drogą naczyń chłonnych oraz jako wszczepy w jamie otrzewnej. W okresie późnym mogą również pojawić się przerzuty drogą krwi.

Objawy

W przypadku zmian zlokalizowanych zewnątrzwątrobowo stwierdza się bezbolesną żółtaczkę cholestatyczną. Rak dotyczący części wewnątrzwątrobowej powoduje przede wszystkim dolegliwości bólowe jamy brzusznej. Na podstawie samych objawów klinicznych nie można określić lokalizacji guza. Do objawów podmiotowych i przedmiotowych zalicza się : najczęściej występującą żółtaczkę cholestatyczną dotyczącą około 90% chorych, świąd skóry u prawie 66% chorych, dyskomfort i ból brzucha o stałym, tępym charakterze zlokalizowanym w okolicy podżebrowej prawej, występujący w 30-50% przypadków.

Oprócz tego możemy spotkać się ze zmniejszeniem masy ciała ( 30-50%), powiększeniem wątroby, gorączką, guzem w prawej okolicy podżebrowej, wyczuwalnym palpacyjnie. Może również dojść do powiększenie pęcherzyka żółciowego, który w badaniu jest twardy i niebolesny. Określa się to objawem Courvoisiera. Zazwyczaj choroba przebiega podstępnie. Objawy początkowe są bardzo niecharakterystyczne co zdecydowanie opóźnia rozpoznanie. Jeżeli pojawi się żółtaczka i świąd skóry, świadczy to o znacznym zaawansowaniu choroby. W takiej sytuacji w większości jest to guz nieresekcyjny, a przeżycie nie przekracza od chwili rozpoznania 12 miesięcy.

Zobacz również:

Rozpoznanie

Opiera się m.in. na badaniach laboratoryjnych, w których zwiększa się stężenie bilirubiny w surowicy, zwiększa się aktywność ALP, GGTP, ALT i AST, stężenie CEA i CA 19-9. Wykonuje się również szereg badań obrazowych w postaci USG ( uwidacznia poszerzenie dróg zewnątrzwątrowowych lub wewnątrzwątrobowych), tomografii komputerowej ( wykrywa zmiany ogniskowe oraz służy do określenia zaawansowania nowotworu oraz możliwości resekcji. Innymi badaniami mogą być rezonans magnetyczny lub ECPW. Nie można zapominać również o badaniach mikroskopowych, które potwierdzają histologicznie obecność nowotworu. W 95% przypadków ma cechy raka gruczołowego.

Różnicowanie

Przede wszystkim należy brać pod uwagę raka głowy trzustki, brodawki Vatera i pęcherzyka żółciowego. Również różnicujemy z kamicą dróg żółciowych, zespołem Mirizziego, zwężeniem dróg żółciowych np. pooperacyjnym oraz przerzutami do wątroby ( raka trzustki, sutka, żołądka, jelita grubego oraz płuca).

Leczenie

Metodą z wyboru jest zabieg operacyjny. W celu zmniejszenia ryzyka nawrotu stosuje się radioterapię i chemioterapię. Często jedyną możliwością pozostaje leczenie paliatywne polegające na łagodzeniu objawów.

Rak pęcherzyka żółciowego

Zgodnie z definicją jest to nowotwór z komórek nabłonkowych błony śluzowej pęcherzyka żółciowego.

Epidemiologia

Uważa się, że rak ten stanowi 80-95% raków dróg żółciowych. Wśród raków przewodu pokarmowego zajmuje 5. miejsce. Najczęściej chorująca grupą wiekową są osoby po 60.rż. W Polsce zachorowalność należy do najwyższych w Europie; jest to około 6/100000/rok osób z czego 2-krotnie częściej chorują mężczyźni niż kobiety.

Zmiany klasyfikuje się ze względu na lokalizację:

rak dna – 60% przypadków
rak trzonu – 30% przypadków
rak szyjki – 10% przypadków

Zaawansowanie podobnie jak w przypadku raków dróg żółciowych ocenia się wg systemu TNM.

Etiologia / Epidemiologia

Do czynników ryzyka zalicza się wieloletnią kamicę pęcherzyka żółciowego, torbiele dróg żółciowych, przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego oraz pęcherzyk porcelanowy, który jest wysycony solami wapnia.
W znacznym odsetku zmiany dysplastyczne, czy rak in situ, są wykrywane przypadkowo podczas cholecystektomii wykonywanej z różnych wskazań. Rak może szybko szerzyć się na sąsiednie narządy i tkanki ( wątrobę, okrężnicę, drogi żółciowe oraz dwunastnicę) oraz poprzez przerzuty odległe drogą naczyń chłonnych i krwionośnych. Czasem rak pęcherzyka żółciowego rozwija się w przebiegu zespołów polipowatości rodzinnej, np. zespół Gardnera oraz zespół Peutza i Jeghersa.

Objawy

Są niestety niecharakterystyczne. Najczęściej stwierdza się ból w okolicy podżebrowej prawej o tępym, promieniującym w prawą stronę do kręgosłupa oraz okolicy międzyłopatkowej charakterze. Ponadto żółtaczkę, świąd, nudności, wymioty, utratę łaknienia, zmniejszenie masy ciała oraz w badaniu palpacyjnym wyczuwalny guz w prawym górnym kwadrancie brzucha. Wykrycie raka we wczesnym okresie nieoperacyjnym należy do rzadkości.

Rozpoznanie

Opiera się o badania laboratoryjne w których widoczne jest zwiększenie aktywności ALP, GGTP, stężenia bilirubiny, aktywności ALT i AST oraz stężenia antygenów rakowych CEA oraz CA19-9. Z badań obrazowych podobnie jak w raku przewodów żółciowych USG, tomografia komputerowa, MRCP oraz ECPW.

Leczenie

Podstawą jest doszczętna resekcja wykonywana jeżeli nowotwór jest na wczesnym etapie rozwoju. Nie ma dowodów aby chemioterapia lub radioterapia poprawiały rokowanie. Leczenie paliatywne to przede wszystkim leczenie objawowe. Średni czas przeżycia od rozpoznania ocenia się na 6 miesięcy.

Rak brodawki Vatera

Inaczej nazywany jest rakiem brodawki większej dwunastnicy. Jest to heterogenizna grupa. Do rozrostu nowotworu dochodzi w złączu między drogami żółciowymi z dwunastnicą, obejmując okolicę okołobrodawkową.

Epidemiologia

Ocenia się że zapadalność wynosi 0,57/100000/rok. Zazwyczaj chorują osoby po 60.rż. z przewagą mężczyzn nad kobietami.

Etiologia / Patogeneza

Ryzyko znacznie zwiększa genetycznie uwarunkowany zespół polipowatości rodzinnej. W znacznym odsetku guzów brodawki Vatera stanowią raki, które rozrastają się do światła przewodu pokarmowego lub wzdłuż przewodu żółciowego.

Objawy / Rozpoznanie

Objawy są podobne do raka dróg żółciowych w dalszej części przewodu żółciowego wspólnego, przy czym żółtaczka pojawia się dużo wcześniej; cechują się lepszym rokowaniem. W diagnostyce istotne są badania endoskopowe z aparatem z optyką boczną pobierającym wycinki lub wymaz szczoteczkowy z dróg żółciowych.

Leczenie

Wygląda podobnie jak w poprzednich opisach nowotworów dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego.

Żródła:
Andrzej Szczeklik, Choroby wewnętrzne, stan wiedzy na rok 2011, wyd. Medycyna praktyczna 2011
Gerd Herold, Medycyna wewnętrzna, wyd. PZWL 2010

Autor: Piotr Kuc