Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych to przewlekła i postępująca choroba wątroby. Choroba najczęściej dotyka mężczyzn (około 2/ 3) i może również występować u dzieci. Najczęstszymi objawami PSC (z ang. Primary Sclerosing Cholangitis) są przewlekłe zmęczenie oraz świąd skóry.

Podstawą choroby jest postępujący proces uszkadzania cholangiocytów, czyli komórek dróg żółciowych, które są położone wewnątrz jak i na zewnątrz wątroby. Proces ten powoduje rozwój przewężeń w przebiegu dróg żółciowych oraz upośledzenie odpływu żółci z wątroby. Może też powstać ryzyko wystąpienia niebezpiecznych zapaleń dróg żółciowych.

Zaatakowane komórki są ofiarami nadmiernej aktywności układu odpornościowego pacjenta, to znaczy, że uszkodzenie dróg żółciowych w PSC ma prawdopodobnie charakter autoimmunologiczny. W zapoczątkowaniu i rozwijaniu się PSC dużą rolę mogą odgrywać drobnoustroje, czyli wirusy i bakterie. Chorobie tej często towarzyszą przewlekłe, zapalne choroby jelita grubego, dlatego do rozwoju choroby może przyczyniać się również zwiększona przepuszczalność uszkodzonego jelita dla bakterii i różnych toksyn.

Objawy PSC

Chociaż pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych rozpoznaje się coraz częściej, to jednak występowanie PSC nie jest do końca znane. Jako przykład niech posłużą kraje Skandynawskie, w których choroba dotyka około 130 osób na milion mieszkańców.

Wśród podstawowych objawów klinicznych należy wymienić: uczucie przewlekłego zmęczenia, świąd skóry, u niektórych pacjentów pojawiają się bóle brzucha, gorączka, nawrotowe epizody żółtaczki. Trzeba pamiętać, że nie można lekceważyć sobie tych objawów, ponieważ są one dowodem na to, że występuje zapalenie dróg żółciowych, ich skutkiem może być sepsa. Wymagają więc natychmiastowego leczenia. Należy zaznaczyć, że PSC u części pacjentów może przebiegać bezobjawowo.

Zobacz również:

Pacjenci chorujący na PSC często mają inne schorzenia, m.in. wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna (zapalna choroba jelita o niewyjaśnionej etiologii), rzadziej zapalenie trzustki, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, cukrzyca. Bardzo rzadko rozpoznanie choroby następuje w fazie zaawansowanego uszkodzenia wątroby, ale jeśli dochodzi do takiej sytuacji wtedy występują objawy wyniszczenia, żółtaczki, obrzęków kończyn dolnych, łatwego siniaczenia się.

Leczenie PSC

W momencie wystąpienia wyżej wymienionych objawów należy skonsultować się z lekarzem pierwszego kontaktu. W przypadku opisanych wyżej objawów trzeba wykonać podstawowe testy biochemiczne wątroby, przede wszystkim oznaczyć ALP, czyli poziom alkalicznej fosfatazy oraz GGTP, czyli gamma – glytamylotranspeptydazy oraz zrobić badanie USG jamy brzusznej dla oceny wyglądu dróg żółciowych.

Lekarza najczęściej ustala PSC przy pomocy badania ECPW, czyli badania endoskopowego o nazwie endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna lub badania rezonansu magnetycznego dróg żółciowych. W przypadku zaawansowanych objawów często rozważa się się również wykonanie biopsji wątroby po to, żeby dokładnie określić stan jej uszkodzenia. Specjalista, który zajmuje się leczeniem PSC to hepatolog – gastroenterolog. Głównym celem leczenia farmakologicznego jest oczywiście zahamowanie procesu postępującej choroby oraz opanowanie objawów.

Usprawnienie odpływu żółci z wątroby dokonuje się dzięki kwasowi ursodezoksycholowemu, który zmniejsza jej toksyczne działanie na wątrobę. Jeżeli w drogach żółciowych występują zwężenia wtedy stosuje się leczenie endoskopowe, które polega na zakładaniu plastikowych protez lub rozszerzaniu balonem miejsc, w których pojawiły się przewężenia. Przeszczepienie wątroby jest metodą, która stosowana jest w przypadku pacjentów, u których występują nawracające epizody zapaleń dróg żółciowych.

Szansa całkowitego wyleczenia PSC

Nie ma możliwości całkowitego wyleczenia PSC. U niektórych pacjentów choroba może przebiegać bez poważniejszych objawów przez wiele lat, natomiast u innych wątroba może być bardzo szybko uszkadzana. W przypadku transplantacji wątroby rokowania pacjenta po zabiegu są bardzo dobre, ponieważ około 70 – 80 % pacjentów żyje przynajmniej 5 lat o przeszczepie, jednak u chorych na PSC występuje zwiększone ryzyko raka dróg żółciowych, które zwiększa się wraz z czasem trwania choroby i może dotyczyć 10 % chorych. Podczas leczenia lekarz powinien zwrócić uwagę na powikłania choroby, do których należy (wyżej wspomniany) rak dróg żółciowych, rak wątroby, trzustki, jelita grubego. Z tego powodu ważne są okresowe badania ukierunkowane na wczesne wykrycie tych chorób. Do czynników zwiększających ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych należą: palenie tytoniu, nadużywanie alkoholu. Jak wspomnieliśmy wyżej nie są znane przyczyny PSC, dlatego nie ustalono wytycznych, które miałby na celu zmniejszenie ryzyka zachorowania na tę chorobę.

Autor:

Albert Bąk