Przełożenie wielkich naczyń - wrodzona sinicza wada serca
Przełożenie wielkich naczyń nazywane również przełożeniem wielkich pni tętniczych jest wrodzoną wadą serca, w której dochodzi do błędnego połączenia komór z tętnicami. Aorta, która prawidłowo odchodzi od komory lewej, w tym wypadku odchodzi od komory prawej, natomiast pień płucny zamiast od prawej komory odchodzi od lewej.
Defekt ten stanowi około 5% wszystkich przypadków wrodzonych wad serca oraz częściej dotyczy chłopców. Poza opisanymi anomaliami, anatomia komór, połączenia przedsionkowo komorowe, żylno-przedsionkowe oraz układ bodźcotwórczy i przewodzący są prawidłowe. Częściej niż w populacji ogólnej dochodzi do występowania dodatkowych wad w postaci anomalii tętnic wieńcowych, ubytku przegrody międzykomorowej, zwężonej drogi odpływu lewej komory, a także koarktacji aorty i przetrwałego przewodu tętniczego. Współwystępujące wady często umożliwiają przeżycie dzieci z przełożeniem wielkich naczyń. Znaczenie ma również stopień nasilenia tych wad.
Co dzieje się z przepływem krwi?
Na początku warto zdać sobie sprawę, iż w związku z przełożeniem wielkich pni tętniczych dochodzi do utworzenia dwóch niezależnych od siebie układów krążenia. W krążeniu dużym, czyli komora prawa, aorta, żyły główne oraz prawy przedsionek krąży krew odtlenowana, natomiast w krążeniu małym, czyli lewa komora, tętnica płuca, żyły płucne oraz lewy przedsionek krąży tylko krew utlenowana. Jeżeli jest to izolowana wada, bez współistnienia dodatkowych zaburzeń umożliwiających mieszanie się krwi, w chwili zamknięcie przewodu tętniczego przeżycie noworodka staje się niemożliwe. W przypadku często współistniejącym z przełożeniem wielkich pni tętniczych ubytkiem przegrody międzykomorowej dochodzi do mieszania się krwi między krążeniem dużym a małym. Jeżeli dodatkowo występuje zwężenie odpływu lewej komory może przypominać to zaburzenia spotykane w tetralogii Fallota, innej wadzie serca, w której dochodzi do ubytku w przegrodzie międzykomorowej, przerostu prawej komory, zwężenia drogi odpływu prawej komory oraz przesunięcia się pierścienia aorty.
Jeżeli ubytku przegrody międzykomorowej nie ma, mieszanie się krwi może odbywać się na poziomie drożnego otworu owalnego lub ubytku przegrody między przedsionkowej. Do momentu fizjologicznego zamknięcia się przewodu tętniczego noworodek może nie mieć widocznych objawów, jednak jego zamknięcie może stanowić dla dziecka stan zagrożenia życia. Aby jak najdłużej utrzymać drożność przewodu tętniczego podaje się prostaglandyny E1.
Jak wygląda obraz kliniczny dziecka z przełożeniem wielkich pni tętniczych?
Zwykle w trakcie ciąży oraz po urodzeniu nie stwierdza się jakichkolwiek zaburzeń w rozwoju płodu, później noworodka. Dziecko rodzi się zazwyczaj w terminie z prawidłową masą ciała. Niekiedy zaburzenia rozwoju fizycznego mogą być zauważalne dopiero u starszych dzieci.
Zobacz również:
W przypadku przełożenia wielkich pni tętniczych bez ubytku przegrody międzykomorowej po urodzeniu mieszanie się krwi poprzez drożny otwór owalny nie spełnia swojej funkcji. Po kilku dniach dochodzi do rozwoju ciężkiej hipoksemii. Dziecko jest sine, najwyraźniej widać to na błonach śluzowych oraz pod paznokciami stwierdza się przyspieszenie oddechów. Jest to stan zagrożenia życia dla noworodka. Jeżeli nie wcześnie nie rozpozna się wady oraz nie podejmie się właściwego leczenia dziecko nie przeżywa.
Jeżeli wada współwystępuje z ubytkiem przegrody międzykomorowej, jednak jest on niewielki, objawy i postępowanie będą podobne jak w sytuacji kiedy ubytek nie występuje. Jeżeli natomiast ubytek jest duży dochodzi do mieszania się krwi między krążeniem dużym a małym, dochodzi jednocześnie do zastoinowej niewydolności krążenia. W pierwszym okresie sinicę można przeoczyć, z czasem jednak staje się coraz bardziej widoczna. Zwykle rozpoznaje się do końca pierwszego miesiąca życia, niekiedy jednak pozostaje niezauważalna nawet przez kilka miesięcy. Serce noworodka jest wyraźnie powiększone.
Istnieje również możliwość przełożenia wielkich pni tętniczych z ubytkiem przegrody międzykomorowej z jednoczesnym zwężeniem pnia płucnego. Może przypominać to tetralogię Fallota. Objawy zwykle stwierdzane są w różnym wieku. Jest to przede wszystkim sinica, pogorszenie wydolności wysiłkowej, a także stosunkowo słaby rozwój fizyczny chorego.
Co stwierdza się w badaniach dodatkowych?
Podstawowymi badaniami potrzebnymi do rozpoznania przełożenia wielkich pni tętniczych oprócz oczywiście towarzyszących objawów są m.in. badania radiologiczne, elektrokardiografia, echokardiografia, rzadziej również cewnikowanie serca z badaniem angiograficznym. Zwykle na zdjęciach rentgenowskich noworodka serce wydaje się być prawidłowych rozmiarów. W około 30 procentach przypadków stwierdza się jednak jajowaty kształt serca, wąski pień naczyniowy oraz zmiany świadczące o wzmożonym przepływie płucnym. W elektrokardiografii stwierdza się głównie przerost prawej komory z prawogramem. Najlepszym i niewątpliwie bardzo wiarygodnym badaniem jest echokardiografia, która uwidacznia opisywane zmiany. W razie wątpliwości możliwe jest zastosowanie cewnikowania serca z badaniem angiograficznym, jednak z chwilą wprowadzenia echo serca ma ono coraz mniejsze znaczenie w diagnostyce.
Czy istnieje skuteczne leczenie?
Dużym postępem było wspomniane już wprowadzenie do leczenia prostaglandyny E1. Umożliwiła ona przede wszystkim utrzymanie drożności przewodu tętniczego, tym samym mieszanie się krwi między dużym i małym krążenie na czas diagnostyki i transportu noworodka do odpowiedniego ośrodka kardiologicznego. Miało to również dobre skutki podczas zabiegu operacyjnego, ponieważ dziecko trafiało w zdecydowanie lepszym stanie klinicznym co poprawiło rokowanie.
Istnieje kilka metod operacyjnych przełożenia wielkich pni tętniczych. Pierwszą z nich jest tzw. atrioseptostomia balonowa metodą Rashkinda. Polega ona na poszerzeniu otworu owalnego, niekiedy z przerwanie przegrody międzyprzedsionkowej zwiększając tym samym przepływ lewo prawy, doprowadzając do przepływu bardziej utlenowanej krwi przez aortę. Poszerzenia wykonuje się za pomocą specjalnego balonika rozprężanego wprowadzanego do otworu owalnego. Zabieg ten w większość ośrodków wykonuje się obecnie pod kontrolą echokardiografu.
W przypadku korekcji anatomicznej wykonuje się początkowo przeszczepienie naczyń tętniczych z aorty do podstawy tętnicy płucnej. Następnie przeszczepia się aortę do podstawy tętnicy płucnej, natomiast tętnicę płucną do podstawy aorty. Niestety nie jest to idealna metoda, nie mniej wyniki takiego leczenia są stosunkowo dobre.
Istnieje również tzw. korekcja wewnatrzprzedsionkowa określana niekiedy jako fizjologiczna. W odpowiedni sposób dokonuje się plastyki przedsionków, przy użyciu specjalnych łat tak by krew z żył płucnych poprowadzić przez zastawkę trójdzielną do krążenia dużego, nastomiast z żył głównych poprzez zastawkę dwudzielną do krążenia małego. Przeżycie 10-letnie pacjentów po korekcji fizjologicznej wynosi około 87%, natomiast po 20 latach 83%.
***
Autor:
Piotr Kuc
Źródła:
Richard E.Behrman, Podręcznik pediatrii-Nelson, Wydawnictwo Naukowe PWN Sp. z o.o., Warszawa 1996
Kubicka Krystyna, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010
Komentarze do: Przełożenie wielkich naczyń - wrodzona sinicza wada serca