TNP - tętnicze nadciśnienie płucne

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP), jest rzadką, ale groźną chorobą związaną z płucami i sercem, która nieleczona szybko prowadzi do zgonu. Nowoczesna terapia daje szansę na spowolnienie rozwoju choroby, pozwala dłużej zachować sprawność ruchową, a przede wszystkim wydłuża średni czas życia pacjentów.

Rzadkość występowania choroby oraz niespecyficzność objawów powodują, że rozpoznanie choroby jest bardzo trudne. Dlatego tak bardzo ważne jest uświadamianie, że zwykła zadyszka po niewielkim wysiłku może być jej początkiem.

Czym jest tętnicze nadciśnienie płucne (TNP)?

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) jest jednym z rodzajów nadciśnienia płucnego. Bezpośrednią przyczyną tętniczego nadciśnienia płucnego jest postępujące zwężanie się tętniczek płucnych, odpowiedzialnych za doprowadzanie krwi z serca do płuc. Proces ten spowodowany jest zwłóknieniem błony wewnętrznej oraz przerostem błony środkowej tętnicy płucnej i jej drobnych rozgałęzień. Wzrost oporu przepływu krwi przez tętniczki płucne powoduje, że prawa komora serca z coraz większym trudem pompuje krew do płuc.

Ciągłe obciążenie prawej komory prowadzi do jej przerostu (ściany ulegają jednoczesnemu pogrubieniu i rozciągnięciu), a w rezultacie do jej niewydolności. W wielu przypadkach nie wiadomo, jaki czynnik wywołuje wspomniane zmiany tętnic płucnych.

Tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą bardzo rzadką. Statystycznie każdego roku na każdy milion populacji zachoruje 4-5 osób, na idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne (jedną z form TNP) 1-2 osoby. Szacuje się, że w Polsce zapada na nie 38-70 osób rocznie. W chwili obecnej we wszystkich ośrodkach leczonych jest zalewie ok. 300 pacjentów, co pokazuje jak niska jest wykrywalność tej groźnej i nieuleczalnej choroby.

Na idiopatyczne TNP chorują głównie ludzie młodzi, średnia wieku pacjentów nie przekracza 35 lat, a kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni. Do niedawna rokowanie w TNP było bardzo złe - przeżycie pacjentów wynosiło średnio 6 miesięcy i nie różniło się od obserwowanego w nowotworach złośliwych. Stosowane obecnie, nowoczesne leki zmniejszają śmiertelność o około 40% już w ciągu pierwszych 3-4 miesięcy leczenia.

„Tętnicze nadciśnienie płucne, to rzadka, ale bardzo groźna choroba, dotykająca często ludzi młodych. Nieleczona prowadzi do śmierci w ciągu kilkunastu miesięcy od rozpoznania. Nowoczesne terapie, które w sposób wyraźny przedłużają życie, są już w Polsce dostępne i od kilku lat są finansowane przez Narodowy Fundusz Zdrowia. Teraz od nas, lekarzy zależy to jak wcześnie będziemy TNP diagnozować i jak skutecznie będziemy je leczyć. Od Ministerstwa Zdrowia i NFZ oczekujemy wsparcia w pracach nad modyfikacjami programu i zapewnienia środków do jego realizacji. Pamiętajmy, że nawet jeśli na tętnicze nadciśnienie płucne choruje zaledwie promil ogółu społeczeństwa, to dla osób nią dotkniętych stanowi to często 100% ich życia.” - mówi prof. nadzw. dr hab. med. Marcin Kurzyna

Zobacz również:

W jaki sposób objawia się tętnicze nadciśnienie płucne?

Objawy wskazujące na nadciśnienie płucne są często mylone z objawami typowymi dla innych schorzeń sercowo - płucnych. Z tego powodu postawienie właściwej diagnozy zajmuje czasem wiele miesięcy, a nawet lat.

Pierwszym i głównym objawem jest duszność (uczucie braku powietrza, "zadyszka”), występująca zwłaszcza przy wysiłku.

Inne symptomy pojawiają się wraz z rozwojem choroby:

obniżona tolerancja wysiłku fizycznego,
zmęczenie i ogólne wyczerpanie,
omdlenia,
zawroty głowy,
obrzęki kostek lub nóg,
ucisk lub ból w klatce piersiowej, zwłaszcza przy wysiłku,
sine usta.

W miarę postępu choroby, pojawiają się coraz większe problemy z oddychaniem, a aktywność ruchowa chorych staje się coraz bardziej ograniczona. Bez leczenia TNP prowadzi do niewydolności serca i przedwczesnej śmierci.

„Zależy nam, by rozpoznanie tej choroby nie było losem na loterii. Trzeba głośno mówić o objawach, których nie można lekceważyć, ani mylić z objawami nerwicy, astmy i innych mniej groźnych chorób” - mówi Alicja Morze, pierwsza pacjentka Polsce, która wzięła udział w leczeniu prowadzonym przez Prof. Adama Torbickiego, kierującego Kliniką Chorób Wewnętrznych Klatki Piersiowej w Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, o swojej chorobie na TNP, dowiedziała się w 1998 r.

Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego powinno być rozpoczęte możliwie najszybciej, dlatego bardzo ważne jest wczesne rozpoznanie. Jest to jednak bardzo trudne ze względu na charakter objawów, które mogą towarzyszyć także wielu innym schorzeniom, a także pojawianiem się tych objawów dopiero w zaawansowanej postaci choroby. Z tego powodu postawienie właściwej diagnozy zajmuje czasem wiele miesięcy, a nawet lat. W rzeczywistości często dochodzi do opóźnienia między pierwszą wizytą u lekarza rodzinnego, a objęciem pacjenta specjalistyczną opieką szpitalną. Średnie opóźnienie wynosi 2,5 roku!

U kogo występuje tętnicze nadciśnienie płucne?

Nadciśnienie Płucne może rozwinąć się u noworodków, dzieci i dorosłych obu płci. Tętnicze nadciśnienie płucne występuje u osób w dowolnym wieku, najczęściej jednak między 30, a 50 rokiem życia. W młodszych grupach wiekowych kobiety chorują częściej niż mężczyźni.

Co może doprowadzić do tętniczego nadciśnienia płucnego?

W około połowie przypadków nie znajdujemy przyczyny rozwoju TNP (idiopatyczne TNP). U niewielkiej części pacjentów wywiad rodzinny i/lub obecność mutacji zwłaszcza genu BMPRII wskazują na dziedziczne podłoże choroby. Do najczęstszych czynników ryzyka rozwoju TNP zalicza się także choroby układowe tkanki łącznej (tzw. kolagenozy), zwłaszcza sklerodermię. Również infekcja wirusem HIV oraz nadciśnienie wrotne mogą uruchomić rozwój TNP. Należy podkreślić, że ani obecność mutacji genetycznej, ani pojawienie się czynników ryzyka nie oznacza, że TNP się rozwinie. Przeciwnie, pojawi się ono jedynie u około 20% osób z nieprawidłowym genem, i około 10% chorych ze sklerodermią oraz znacznie rzadziej w związku z innymi znanymi lub podejrzewanymi czynnikami ryzyka, które wymieniono powyżej.

Tętnicze nadciśnienie płucne na chwilę obecną jest chorobą nieuleczalną

Współczesna medycyna oferuje pacjentom leczenie farmakologiczne, zapobiegające wystąpieniu lub ograniczeniu objawów niewydolności prawej komory serca oraz spowolnienie procesu powodującego przebudowę tętniczek płucnych.

Jeżeli terapia lekami okaże się nieskuteczna konieczne może być wykonanie przeszczepu płuca, płuc lub płuco-serca. Jest to jedyny sposób na „pozbycie się” TNP. Nie można jednak traktować tego jako leku gdyż jest to przejście z jednego schorzenia w inne.

„Zabiegi przeszczepienia płuc, które są ostateczną formą leczenia tętniczego NP wykonywane są w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu i finansowane przez NFZ. To daje pacjentom poczucie bezpieczeństwa, że nikt nie może zanegować potrzeby leczenia TNP- komentuje prof. Marcin Kurzyna.

Leczenie farmakologiczne Nadciśnienia Płucnego jest prowadzone w wyspecjalizowanych ośrodkach z zastosowaniem nowoczesnych procedur leczenia.

Choroby w przebiegu których wykazano zwiększone ryzyko wystąpienia TNP

Pewne: HIV

Prawdopodobne: nadciśnienie wrotne, choroby tkanki łącznej

Możliwe: choroby tarczycy, asplenia, zespół mieloproliferacyjny, anemia sierpowata, rzadkie choroby metaboliczne