Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej - czym się objawia?

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej jest jedną z najczęstszych wad wrodzonych serca. Częstość jej występowania wynosi od 3% do 14% wszystkich wad serca. Przegroda międzyprzedsionkowa prawidłowo zbudowana jest z dwóch części: przegrody pierwszej oraz drugiej. Przegroda pierwsza stanowi dolną część natomiast przegroda druga górną.

Jakie wyróżnia się typy ubytków przegrody międzykomorowej?

Defekty przegrody międzyprzedsionkowej mogą być umiejscowione w każdej jej części. Do najczęściej występujących należy niewątpliwie ubytek typu dołu owalnego. Stwierdza się go prawie w 80% wszystkich przypadków. Jest on zwykle wynikiem defektu przegrody pierwszej oraz braku niektórych części dołu owalnego. Zdecydowania rzadsze są ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej, w wyniku defektu typu żyły głównej górnej. Jest on stwierdzany tylko w 10% wszystkich przypadków. Często łączy się z innymi wadami, takimi jak nieprawidłowe ujście prawej górnej żyły płucnej do przedsionka prawego. Niekiedy możliwy jest również ubytek całej przegrody międzyprzedsionkowej z powstanie wspólnego przedsionka.

Jakie inne wady współwystępują z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej?

Nie zawsze, choć stosunkowo często wraz z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej możliwe są również inne wady współwystępujące. Należą do nich m.in. częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych, zwężenia zastawki płucnej, drożny przewód tętniczy, zwężenie zastawki dwudzielnej, ubytek przegrody międzykomorowej, a także wypadanie płatków zastawki dwudzielnej.

Co dzieje się z przepływem krwi?

W życiu płodowym połączenie przedsionka prawego z lewym uważane jest za fizjologię, Płynie tamtędy utlenowana krew dostarczana poprzez naczynia pępowinowe do żyły głównej, a z niej do prawego przedsionka. Elementem łączącym te dwie struktury jest tzw. otwór owalny. W chwilę po urodzeniu dochodzi do zwiększenia przepływu krwi przez płuca i stopniowo dochodzi do wzrostu ciśnienia w lewym sercu, co powoduje przerwanie przepływu prawo-lewego. Pod względem anatomicznym otwór owalny powinien ulec zarośnięciu około 2-3 miesiąca życia. Zdarza się jednak tak, iż u około 15% populacji otwór ten nigdy nie ulegnie zamknięciu.

Jakie są w takim razie objawy kliniczne ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej?

W wielu przypadkach ubytek przegrody międzyprzedsionkowej może ulec samoistnemu zamknięciu już w pierwszym roku życia. Zwykle są to jednak stosunkowo niewielkie ubytki nie dające większych objawów choroby, szczególnie jeżeli przeciek jest w zasadzie niewielki. W przypadku większych wad, w których przeciek z lewego przedsionka do prawego przedsionka wynosi do 2/l stwierdza się u pacjentka duszność oraz średnio nasiloną męczliwość. Sytuacja wygląda zdecydowanie gorzej jeżeli przeciek wynosi nawet 3/l. U pacjenta w takim stanie często możliwe jest również wystąpienie niewydolności serca. Do rzadkości u małych dzieci należy nadciśnienie płucne. Zwykle dotyczy starszych dzieci. Do dość charakterystycznych należy rozdwojenie drugiego tonu nad obszarem osłuchiwania pnia płucnego. W wyniku wzrostu przepływ przez zastawkę płucną dochodzi do wyzwolenia szmeru skurczowego oraz bólu mostkowego.

Zobacz również:

Objawy kliniczne w zależności od typu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Jeżeli dochodzi do ubytku przegrody międzyprzedsionkowej o typie otworu drugiego zwykle początkowo nie stwierdza się żadnych objawów. O ubytku rodzic z dzieckiem dowiaduje się przypadkiem podczas badań lekarskich. Ubytki mogą być znacznych rozmiarów, a cechy niewydolności krążenia niewidoczne. Zwykle w przypadku dzieci starszych dochodzi jednak do pewnych zmian głównie zauważalnych podczas wysiłku fizycznego. W badaniu lekarskim stwierdza się między lewą stroną mostka a linią środkowo-obojczykową uderzenie skurczowe prawej komory. Na dolnej części krawędzi mostka po lewej stronie słyszany jest natomiast niekiedy wczesnorozkurczowy szmer. Do późnych zmian w przebiegu tej postaci może należeć nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki dwudzielnej oraz trójdzielnej, a także niewydolność krążenia.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej o typie zatoki żylnej pod względem klinicznym w zasadzie nie różni się niczym od poprzedniego. Aby postawić właściwe rozpoznanie koniecznym jest wykonanie badania echokardiograficznego.

W przypadku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwszego obraz kliniczny uzależniony jest od wielkości ubytku. W przypadku niewielkich zmian o defekcie rodzice z dzieckiem dowiadują się przypadkowo podczas badania lekarskiego. W przypadku średnionasilonych przecieków oraz nieznacznej niedomykalności zastawki mitralnej, objawy przypominają te opisywane w poprzednich przypadkach, jednak szmer skurczowy słyszany jest na koniuszku serca. Upośledzeniu ulega tolerancja wysiłku, pojawiają się częstsze zapalenia płuc.

Niekiedy spotykana jest również wada nazywana kanałem przedsionkowo-komorowym. Jest to jednoczesny ubytek w przegrodzie pierwszej oraz przegrodzie międzykomorowej. Objawy pojawiają się już w najmłodszych latach w postaci zastoinowej niewydolności krążenia oraz częstych zakażeń w obrębie układu oddechowego. Często stwierdza się również nieznacznie nasiloną sinicę. Upośledzeniu ulega rozwój fizyczny, wątroba i serce są powiększone, a żyły szyjne wypełnione.

Co stwierdza się w badaniach dodatkowych?

W badaniach dodatkowych stwierdza się m.in. odchylenia w osi elektrycznej serca w prawo z cechami zaburzeń w obrębie przewodu śródkomorowo. Innym badaniem może być badanie radiologiczne klatki piersiowej. Stwierdza się w nim powiększone naczynia, serce, przepływ płucny zwiększony. Najlepszą metodą niewątpliwe, umożliwiającą zobrazowanie zmian na monitorze jest badanie echokardiograficzne w prezentacji 2D. W przeszłości, obecnie zdecydowania rzadziej wykonywane było również cewnikowanie serca oraz badanie angiokardiograficzne.

W jaki sposób leczyć ubytek przegrody między przedsionkowej?

W ostatnim czasie doszło do przełomy w tym temacie. W przeszłości jedyną metodą leczenia było operacyjne zamknięcie ubytku. Obecnie dzięki postępowi medycyny możliwe jest zamknięcie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej poprzez użycie specjalnego implantu umieszczanego za pomocą cewnika. Jest to tz.w implant Amplatza. Jeżeli jednak przeciek wynosi powyżej 1,5/l niezbędna staje się operacja. W przypadku prawidłowego rozwoju dziecka zabieg taki można wykonać dopiero w wieku przedszkolnym.

***
Autor: Piotr Kuc

Źródła:
Richard E.Behrman, Podręcznik pediatrii-Nelson, Wydawnictwo Naukowe PWN Sp. z o.o., Warszawa 1996
Kubicka Krystyna, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010