Zespół Guillaina-Barrégo - ostra zapalna neuropatia demielinizacyjna

Zespół Guillaina-Barrégo to najczęściej występująca nabyta polineuropatia, czyli choroba polegająca na uszkodzeniu nerwów obwodowych i czaszkowych. Zapadalność wynosi ok. 1.5-2 osób na 100 000 populacji na rok, czyli w Polsce rocznie może zachorować nawet 760 osób!

Choroba ta może się pojawić na każdym etapie życia, w równym stopniu u mężczyzn i kobiet. Ryzyko zachorowania rośnie jednak z wiekiem i u dzieci jest stosunkowo małe.

Śmiertelność wynosi zaledwie 5%, co jest zasługą przede wszystkim oddziałów intensywnej opieki medycznej. Przyczyną zgonu są najczęściej niewydolność oddechowa lub ciężkie zaburzenia autonomiczne (tzw. burza wegetatywna). Zwykle zespół Guillaina-Barrégo ma charakter choroby jednofazowej, choć niekiedy występują nawroty.

W zespole Guillaina-Barrégo wyróżnia się dwie postaci choroby:
klasyczną (AIDP – acute inflammatory demyelinating polyneuropathy) – ostrą zapalną demielinizacyjną polineuropatię, mogącą przekształcić się w postać wtórnie aksonalną, co znacznie pogarsza rokowania oraz
pierwotnie aksonalną.

ETIOLOGIA

Jako, że jest to choroba o charakterze zapalnym, aż ok. 60% chorych w ciągu 1-6 tygodni przed wystąpieniem objawów neurologicznych przebyło chorobę infekcyjną, najczęściej układu oddechowego, pokarmowego, zakażenie wirusowe lub grzybicze. Badania potwierdzają związek zakażeń bakteriami Campylobacter ieiuni, Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae oraz cytomegalowirusem i wirusem Epsteina-Barr z wystąpieniem zespołu. Może się on jednak ujawnić także w przebiegu takich chorób jak borelioza, toczeń, sarkoidoza czy nowotwór, szczególnie płuc.

Choć przyczyna zespołu Guillaina-Barrégo nie jest do końca znana, jest on traktowany jako choroba autoimmunologiczna. Najprawdopodobniej duże znaczenie ma wystąpienie tzw. reakcji krzyżowej, kiedy to odpowiedź układu odpornościowego organizmu na antygeny wirusów czy bakterii zaczyna obejmować także antygeny obecne w obwodowym układzie nerwowym.

OBJAWY

Początkowym objawem choroby jest osłabienie kończyn dolnych. Niedowład jest niekiedy poprzedzony wystąpieniem nieprzyjemnego uczucia mrowienia i drętwienia (parestezji). W ciągu kilku dni niedowład zaczyna obejmować coraz wyżej leżące części ciała: mięśnie tułowia, klatki piersiowej, kończyny górne i ostatecznie mięśnie twarzy. Najczęściej niedowład mięśni twarzy ma charakter obustronny. W ciężkich przypadkach obserwuje się zajęcie dodatkowo mięśni szyi, międzyżebrowych oraz przepony.

Niedowłady obejmują przede wszystkim mięśnie ksobne kończyn (znajdujące się bliżej tułowia), co jest cechą wyróżniającą zespół Guillaina-Barrégo spośród innych rodzajów polineuropatii. Ich największe nasilenie obserwowane jest w ciągu tygodnia od ujawnienia się choroby. Na ogół jednak występuje szybka poprawa, choć zdarzają się przypadki, że trwa nawet kilkanaście miesięcy.

Zobacz również:

W przebiegu choroby pojawić się mogą także zaburzenia połykania i dyzartria (typ zaburzeń mowy, charakteryzujący się powolnym, niewyraźnym i bezgłośnym mówieniem). Powoduje to nieraz konieczność mechanicznej wentylacji przy użyciu respiratora (u 10-23% chorych).

Najczęściej porażonym nerwem jest nerw VII, ale może także wystąpić uszkodzenie nerwów X, IX, V, XI czy XII. Występujące upośledzenia czucia mają różny stopień nasilenia, choć na ogół są lekkie. Zdarzają się jednak chorzy z znacznymi zaburzeniami czucia ułożenia, wibracji, bólu i temperatury w obrębie dłoni i stóp. Wiele osób cierpiących na zespół Guillaina-Barrégo jest wrażliwych także na ucisk mięśni.

Chorzy mają również problem z podniesieniem kończyny dolnej w pozycji leżącej (dodatni objaw Laségue`a). Osłabione lub zniesione są także odruchy głębokie (ścięgniste), czyli takie które powstały na skutek pobudzenia włókna doprowadzającego.
Rzadziej obserwowanymi objawami są obrzęk twarzy i nerwu wzrokowego. Sporadycznie mogą wystąpić także zaburzenia autonomiczne, takie jak hipotonia ortostatyczna, przemijające nadciśnienie tętnicze czy zaburzenia rytmu serca.

ROZPOZNANIE

Na skutek obrzęku korzonków dochodzi do zmian w płynie mózgowo rdzeniowym – zwiększone stężenie białka (na ogół w późniejszym etapie choroby) i niekiedy żółta barwa. Liczba komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym jest natomiast na ogół prawidłowa. W postaci aksonalnej zespołu, badania wykazują wzrost poziomu przeciwciał klasy IgG lub IgA skierowanych przeciwko gangliozydom GM1 lub GD1a.

Dodatkowymi cechami diagnostycznymi tego zaburzenia są: nieznaczna leukocytoza, limfocytoza i podwyższone OB. W badaniu EKG stwierdza się natomiast tachykardię zatokową, spłaszczenie załamka T oraz wzrost zespołu QRS. Elektronystagmografia (ENG) uwidacznia z kolei m. in. znaczne spowolnienie przewodzenia nerwowego. Istotne dla rozpoznania jest także zaobserwowane w tym badaniu wydłużenie lub brak fali F.

ZESPÓŁ MILLERA-FISHERA

Zespół Millera-Fishera, występujący u 5% przypadków, jest uważany za odmianę zespołu Guillaina-Barrégo, ze względu na fakt, iż również jest często poprzedzony chorobą zakaźną układu oddechowego. Z GBS łączy go również podobny przebieg oraz podwyższone stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym. Cechami odróżniającymi są natomiast prawidłowe przewodzenie nerwowe, dzięki czemu nie występuje to osłabienie kończyn. Głównymi objawami zespołu Millera-Fishera są: chwiejny chód (ataktyczny), całkowite zniesienie odruchów (arefleksja) oraz objawy oczne (oftalmopareza). W badaniach płynu mózgowo-rdzeniowego stwierdza się dodatkowo obecność przeciwciał anty-GQ1b.

LECZENIE

Postępowanie w przypadku zespołu Guillaina-Barrégo obejmuje zarówno leczenie objawowe jak i przyczynowe.

Leczenie przyczynowe ma podstawowe znaczenie. Polega ono na stosowaniu plazmaferezy i immunoglobulin.
Plazmafereza jest terapią inwazyjną, obejmującą 3-5 zabiegów i wymagającą odpowiedniej aparatury. Wprowadzenie jej powinno mieć miejsce w pierwszych dwóch tygodniach choroby. Wskazaniami do zastosowania tej metody są: niewydolność oddechowa, niemożność chodzenia oraz objawy opuszkowe, które mogą grozić aspiracją.

Leczenie immunoglobulinami odbywa się na oddziale intensywnej terapii. Poprawa po podaniu wlewów dożylnych, może mieć miejsce zarówno szybko, jak i po kilku tygodniach.

Postępowanie objawowe sprowadza się z kolei do leczenia zaburzeń autonomicznych (nadciśnienia, niedociśnienia ortostatycznego, zaburzeń zwieraczowych).

W trakcie leczenia zespołu Guillaina-Barrégo niezbędne jest monitorowanie pojemności życiowej płuc i czynności serca. Ze względu na niedowłady konieczna jest także fizjoterapia i rehabilitacja ruchowa kończyn.

Źródła:

Neurologia. pod red. W. Kozubskiego i P. P. Liberskiego, PZWL, Warszawa 2006.
Neurologia kliniczna dla lekarzy i studentów medycyny. pod red. R. Mazura, Via Medica, Gdańsk 2007.
Neurologia Meritta. pod red. L. P. Rowlanda, Urban & Partner, Wrocław 2004.
Jakimowicz W.: Neurologia kliniczna w zarysie. Podręcznik dla studentów medycyny. PZWL, Warszawa 1987.

Autor: Marta Grochowska