Zespoły parkinsonowskie

Zespoły parkinsonowskie są to stany objawowe charakterystyczne dla choroby parkinsona, różniące się od niej odmienną etiologią. Do głównych przyczyn objawowych zespołów parkinsonowskich zalicza się:

niepożądane działania leków;
zaburzenia metaboliczne;
zatrucia;
zapalenie mózgu;
zmiany naczyniowe mózgu pod postacią miażdżycy;
wodogłowie normotensyjne;
urazy;
guzy mózgu.

Parkinsonizm polekowy

Do choroby dochodzi w wyniku zablokowania receptorów dopaminergicznych, zlokalizowanych w prążkowiu przez neuroleptyki klasyczne, takie jak fenotiazyny i butyrofenony, stosowane przez wiele lat w niektórych chorobach psychicznych. Są to tzw. zespoły poneuroleptyczne. Objawy mogą również powstać w wyniku stosowania rezerpiny, niektórych leków przeciwwymiotnych (metoklopramid), leków blokujących kanały wapniowe takie jak flunaryzyna czy cynaryzyna. Głównymi dolegliwościami są sztywność oraz spowolnienie. Z czasem pojawia się również drżenie. Leczenie polega przede wszystkim na odstawieniu leków, które wywołują zespół parkinsonowski oraz stosowaniu preparatów antycholinergicznych.

Parkinsonizm toksyczny

Choroba jest wywołana ostrym lub przewlekłym zatruciem układu nerwowego. W przypadku zatrucia tlenkiem węgla objawy parkinsonowskie rozwijają się już po kilku tygodniach i występują obustronnie, co jest istotne w różnicowaniu z chorobą parkinsona, która rozpoczyna się jednostronnie. Zatrucie manganem daje natomiast objawy dopiero po kilku latach narażenia. Pojawiają się zaburzenia pamięci, orientacji, halucynacje oraz stany pobudzenia. Czasem dochodzi również do tzw. drżenia zamiarowego. Ten typ parkinsonizmu może być wywołany również m.in. talem, litem, metanolem, dwutlenkiem siarki, czterochlorkiem węgla, związkami ołowiu, cyjankami oraz substancjami fosfoorganicznymi. Wartym uwagi jest również zespół objawów wywołany narażeniem na MPTP. Jest to substancja uszkadzająca neurony dopaminergiczne istoty czarnej stosowana w laboratoriach do sztucznego wywołania u zwierząt parkinsonizmu, a także stanowiąca jeden z produktów pośrednich w produkcji heroiny.

Parkinsonizm pozapalny

Do zmian może dojść w przebiegu zapalenia mózgu, a także jako jego późne powikłanie. Przykładem może być pandemia śpiączkowego zapalenia mózgu, do której doszło w pierwszej połowie XX wieku. Choroba rozwijała się pod postacią powoli postępującego zespołu parkinsonowskiego. W dzisiejszych czasach do tego typu zmian dochodzi bardzo rzadko. Objawy poza typowymi dla choroby parkinsona charakteryzują się występowaniem nasilonych zaburzeń wegetatywnych. Dochodzi do przymusowego spozierania, głównie ku górze, zaburzeń gałkoruchowych, tików, miokloni, dystoni, a także zaburzeń zachowania. Leczenie polega na stosowaniu preparatów lewodopy, na którą pacjenci wykazują dużą wrażliwość.

Parkinsonizm naczyniopochodny

Dotyczy osób starszych chorujących na miażdżycę drobnych naczyń mózgowych. Przebieg choroby ma charakter postępujący. W obrazie klinicznym głównie stwierdza się zaburzenia postawy i chodu, z charakterystycznym objawem przymrożenia. Drżenie spoczynkowe zwykle nie występuje. Leczenie tego typu zespołu parkinsonowskiego jest trudne. Leki przeciwparkinsonowskie mają niską skuteczność, szczególnie dotyczy to lewodopy.

Zobacz również:

Parkinsonizm w zaburzeniach metabolicznych

Przykładem mogą być objawy w niedoczynności przytarczyc, w przebiegu której dochodzi do zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowe oraz wtórnych zwapnień jąder podstawy. Warto również wspomnieć o podobnych zwapnieniach w rzekomej niedoczynności przytarczyc w wyniku oporności tkanek na działanie parathormonu.

Parkinsonizm w przebiegu guza mózgu

Rozrastający się guz występujący śródczaszkowo powoduje efekt masy, co bezpośrednio lub pośrednio uszkadza układ pozapiramiodowy. Znane są przypadki zespołu w przebiegu gliomatozy mózgu, krwiaków podtwardówkowych, tętniaków śródczaszkowych oraz torbieli śródmózgowia.

Parkinsonizm pourazowy

Jest to choroba bokserów, do której dochodzi w wyniku wielokrotnych urazów głowy z następczym wstrząśnieniem mózgu. Oprócz typowych objawów występują również zmiany otępienne.

Należy również wspomnieć o tzw. parkinsonizmie plus. Jest to proces zwyrodnieniowy, w którym oprócz zespołu parkinsonowskiego występują również inne objawy, m.in. otępienie, dystonia, dyzartria, zaburzenia układu autonomicznego lub objawy piramidowe. Cechą charakterystyczną dla tej grupy chorób jest brak lub bardzo słaba odpowiedź na lewodopę i agonistów receptora dopaminergicznego.

Do parkinsonizmu plus zalicza się m.in. :

zanik wieloukładowy;
zwyrodnienie korowo-podstawne;
otępienie z ciałami Lewy’ego;
postępujące porażenie ponadjądrowe.

Postępujące porażenie nadjądrowe

Jest to inaczej choroba Steela-Richardsona-Olszewskiego, przewlekłe, szybko postępujące zwyrodnienie mózgu. Dochodzi do zmian patologicznych, w postaci zaniku grzbietowej części śródmózgowia, gałki bladej i jądra podwzgórzowego, odbarwienia istoty czarnej oraz poszerzenie wodociągu mózgu, komory III i IV. Objawy charakteryzują się występowaniem zespołu hipertoniczno-hipokinetycznego, nasilonej sztywności pozapiramidowej w mięśniach osiowych, zaburzeń odruchów postawnych, hiperekstensji tułowia oraz częstych upadków. Do drżenia dochodzi bardzo rzadko. We wczesnym okresie pojawiają się ponadto zaburzenia gałkoruchowe, polegające na utrudnieniu ruchów pionowych gałek ocznych ku dołowi, a także upośledzeniu fiksacji wzroku. Powyższym zaburzeniom towarzyszy kurcz powiek, niemożność dowolnego otwierania i zamykania oczu, a także otępienie podkorowe. Czasem rozpoznaje się zespół rzekomoopuszkowy, napadowy śmiech, płacz, dyzartię lub dysfagię. Leczenie lewodopą szybko traci skuteczność. Pomocne okazują się leki przeciwdepresyjne.

Otępienie z ciałami Lewy’ego

Choroba dotyczy zmian w postaci obecności tzw. ciał Lewy’ego w korze płata skroniowego i ciemieniowego oraz korze układu limbicznego. W badaniu patomorfologicznym stwierdza się również płytki starcze i zwyrodnienie neurofibrylarne. Objawy oprócz typowych dla choroby parkinsona, skupiają się na zaburzeniach funkcji poznawczych o różnym nasileniu, okresach splątania oraz halucynacji wzrokowych. Cechą charakterystyczną jest również nasilenie objawów przy stosowaniu klasycznych neuroleptyków. Leczenie polega na podawaniu inhibitorów cholinoesterazy i lewodopy. Jeżeli pojawią się zaburzenia psychiczne skuteczne okazuje się podawanie olanzapiny.
Zwyrodnienie korowo-podstawne

Jest to choroba z grupy tauopatii. Dochodzi do zmian patologicznych w postaci odkładania się złogów białka MAP- w OUN. Zmiany obejmują głównie korę tylnej okolicy czołowej, bruzdy środkowej mózgu oraz jądra kresomózgowia. Objawy to głównie dominujące asymetryczne zespoły pozapiramidowe, sztywność mięśniowa, korowe zaburzenia czucia i zespół obce ręki oraz objawy uszkodzenia drogi piramidowej. Rzadko rozpoznaje się zaburzenia gałkoruchowe, móżdżkowe, choreoatetotyczne i kurcze powiek. Możliwe są również zaburzenia funkcji poznawczych. Leczenie farmakologiczne jest niestety nieskuteczne.

Zanik wieloukładowy

Jest to oporny na lewodopę zespół parkinsonowski z objawami móżdżkowymi i zaburzeniami autonomicznymi. Ocenia się, że występuje u około 4 na 100000 osób. Patomorfologicznie stwierdza się wtręty srebrochłonne zawierające ubikwitynę i białko tau w oligodendrocytach i komórkach nerwowych. W zależności od podtypu zaniku wieloukładowego stwierdza się nasilenie jednego lub kilku z poniższych objawów: zaburzenia odruchów postawnych, towarzyszące upadki, ataksja, drżenie kinetyczne, dysmetria, hipotonia ortostatyczna, dysfagia, zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca, impotencja, a czasem również otępienie podkorowe i objawy piramidowe. W tym typie parkinsonizmu plus nie stwierdza się drżenia. Leczenie polega na stosowaniu lewodopy mimo jej słabej reakcji, agonistów receptora dopaminergicznego oraz amantadyny. Jeżeli dominują omdlenia podaje się płyny, sól, sympatykomimetyki oraz steroidy.

Autor: Piotr Kuc
Żródła:
Roman Mazur, Neurologia kliniczna, Via medica, Gdańsk 2007
Lewis P.Rowland, Neurologia Merritta, Wydawnictwo Medyczne Urban&Partner, Wrocław 2004